原发性慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt

肾上腺危象第31页,共36页，2024年2月25日，星期天诱因感染应激（创伤、手术、分娩）呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗第32页,共36页，2024年2月25日，星期天临床表现（一）原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压降低、心率快、脉细微精神失常第33页,共36页，2024年2月25日，星期天临床表现（二）高热低血糖症低血钠症血钾（可低可高）休克、昏迷、死亡第34页,共36页，2024年2月25日，星期天治疗补充盐水2000ml-3000ml/日糖皮质激素当日氢化可的松100mgivst；氢化可的松100mgivq6h；次日，减至300mg/日，以后渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因第35页,共36页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第36页,共36页，2024年2月25日，星期天关于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症讲授目的和要求1.掌握Addison病的主要临床表现2.掌握Addison病的治疗3.熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施第2页,共36页，2024年2月25日，星期天讲授主要内容病因临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗肾上腺危象第3页,共36页，2024年2月25日，星期天病因第4页,共36页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症第5页,共36页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足第6页,共36页，2024年2月25日，星期天Addison病各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等第7页,共36页，2024年2月25日，星期天Addison病病名的由来1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病Addison‘sdisease首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑第8页,共36页，2024年2月25日，星期天感染肾上腺结核肾上腺真菌感染巨细胞病毒感染第9页,共36页，2024年2月25日，星期天双侧肾上腺皮质破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎第10页,共36页，2024年2月25日，星期天APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血。APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退，自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。第11页,共36页，2024年2月25日，星期天其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良第12页,共36页，2024年2月25日，星期天临床表现第13页,共36页，2024年2月25日，星期天1.皮质醇缺乏表现1.1皮肤粘膜色素沉着对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕第14页,共36页，2024年2月25日，星期天色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比第15页,共36页，2024年2月25日，星期天色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比第16页,共36页，2024年2月25日，星期天1.2多系统表现消化系统食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统血压降低、心音低钝、直立性低血压代谢障碍