侵袭性NK细胞白血病的临床研究——附九例报告-httpwww.pdf

维普资讯 2006年 2月第 27卷第 2期 ChinJHematol，February2006，Vol27， ． · 论 著 · 侵袭性NK细胞 白血病的临床研究 — — 附九例报告 上海市中美白血病协作课题组 摘【要】 目的 提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识，对其诊断标准进行总结。方法 回顾性分析临床病例。结果和结论 ANKL患者常有发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减 少，疾病进展迅速，短期内出现多脏器功能衰竭、噬血细胞综合征，中位生存期小于2个月。目前较公 认的诊断标准：①常有发热及肝、脾、淋巴结肿大；②外周血可以有 中性粒细胞减少、贫血和血小板减 少，淋巴细胞比例增高，大颗粒淋巴细胞可以增多，但不是诊断的必要条件；③骨髓涂片和活检均可见 较多的大颗粒淋巴细胞浸润；④细胞免疫表型为CD2(+)，表面CD3(一)，胞质 CD3(+)，CD56(+)， CD57(一)，CD1lb和CD16可以阳性 ，无T细胞受体重排；⑤有 EB病毒抗体阳性的证据；⑥没有特异 的染色体异常，较多见的核型异常为del(6)(q21q25)；⑦排除其他引起大颗粒淋巴细胞增多的疾病。 【关键词】 自血病，NK细胞，侵袭性；诊断 AggressiveNK-cellleukemia：reportofnineeasesandreview ofRterature Sino一 ShanghaiLeukemia CooperativeGroup Correspondingauthor：WANGXiao-qin．TheDepartmentofHematologyofHuashanHospital，FudanUniversi— ty，Shanghai 200040，China，Email：wangxiaoqin@hotma il．COrn A【bstract】 Objective ToimprovethediagnosticaccuracyofaggressiveNKc·ellleukemia(ANKL)． Methods Retrospectiveclinicalcaseswereanalysed．Resultsandconclusions TheANKLpatientsoften presentwithfever，hepatosplenomegaly，jaundice，abnormalliverfunctionandpancytopenia．Thediseasehad anaggressiveclinical course．Muhiorganfailureandhemophagocyticsyndromewerefrequentcomplications． Mediansurvivaltimewaslessthan2months．Thediangosticcriteriashouldbe(~)Patientspresentwithfever， hepatosplenomegalyandlymphadenopathy；②Neutropenia，anemiaandthrombocytopeniawithhigh【numberof circulatinglargegranularlymphoeytes；③largegranulralymphoeytesinfiltratedinbonemarrowaspirateand corebiopsy；④immunophenotype：CD2(+)，surfaceCD3(一)，cytoplasmCD3(+)，CD56(+)，CD57 (一)．CD1lb(+／一)andCD16(+／一)，NoT-cellreceptor(TCR)genesrearrangement；⑤EBvirusan— tibodyusuallypositive；⑥Nouniquekaryotypicabnomrality，sometimesdel(6)(q21q25)；⑦Exclusionof otherdiseaseswithlragegrna ulra lymphocytosis， 【Keywords】 Leukemia，NKcell，agrgessive；Diangosis 侵袭性NK细胞白血病 (ANKL)是一种少见类 济医院、