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041.心脏肿瘤 《心血管麻醉及体外循环》胡小琴 主编 发表日期:2006-11-8 15:29:49???浏览数: 51 ? 第四十一章????? 心脏肿瘤 第一节????? 病理生理 薛淦兴 ????????? 原发性心脏肿瘤在临床上并不罕见，其中最常见者为心腔内粘液瘤，也最具代表性。 ????????? 心腔内粘液瘤是占位性病变，所引发的病理生理改变及临床表现依其所在心腔不同、是否单纯或复杂、生长速度、单发或多发、瘤体大小、形状、质地、有无粘连、瘤蒂长短、活动度大小、有无分叶、是否易有碎片脱落、瘤体内有无出血、变性、坏死、全身有无自家免疫反应以及反应轻重如何等等情况,个体差异极大。 ????????? 过去一般认为心脏粘液瘤只是一种良性肿瘤，少数或有低度恶性倾向。当前，随着国内外病例数增加、资料积累以及检查研究手段进展，对心脏粘液瘤的认识已逐渐深化，而可将它分为单纯的（或散发的）和复杂的两大类。前者的特点是：占全部肿瘤病例的绝大多数、多数病例的肿瘤为单发、并多在典型部位（左心房内房间隔卵园窝对应部位）生长、少数为多发（约占病例2％－4％）、无身体其它部位的粘液性病变、可于一次常规择期手术切除后不再发生、术后心脏及身体各部位可完全恢复正常或基本正常。复杂的心脏粘液瘤则包含三个方面，即粘液瘤综合征、家族性粘液瘤和多中心发生的心脏粘液瘤。这三方面又多有交叉重叠，患者多较年轻，心内粘液瘤多不在典型部位生长，病理生理及临床表现多较复杂，病势常较凶猛，且多再发者。粘液瘤综合征除心脏粘液瘤外还有身体其它部位一种或几种粘液性的病变，并有多中心发生（同时多发或异时多发即再发）与遗传倾向（35％）。 ????????? 作为病源探索研究，已发现家族性心脏粘液瘤所有患者的细胞中染色体均有异常（单倍体），表明细胞内脱氧核糖核酸（DNA）含量不正常，而非家族性散发的心脏粘液瘤患者中有此改变的只占20％。 ????????? 心脏粘液瘤的心腔分布以左房最多见。国内资料包括阜外医院在内的共1053例粘液瘤中，单发瘤左房占91.45%，多发瘤位于左房者占89.66%。肉眼观察心脏粘液瘤形状多种多样，可呈 圆球形、卵园形、不规则形，多有深浅不一的切迹，或呈分叶状、菜花状、佛手状、成熟的成串葡萄状、息肉状。息肉状者置盆水中时呈飘浮半透明伪足状。粘液瘤的基本色调为淡黄色，但多数病例有散在的或成片的深色区，其深浅程度个体差异极大。由于出血及其时间长短可呈鲜红、深红、暗红、淡紫以及黑紫色。瘤体表面光滑，呈半透明胶冻状，触感柔软，可有张力感或粘液状。钙化区则有硬结感。质脆易碎，可局部或成片脱落。大小重量个体差异极大，由数毫米至十数厘米，数克至数百克。我国最重者达500克。可占心腔一小部分或一大部分或充塞整个心腔，血液只从间隙中通过。心脏粘液瘤多数有瘤蒂，但瘤蒂长短粗细差异极大，长可数厘米、数毫米，截面积可仅数平方毫米、数平方厘米，或无蒂而瘤体直接广泛附于心脏组织，故瘤体在心动周期中的活动度差异极大。 ????????? 组织学检查发现典型的心脏粘液瘤细胞形态为不规则形或星芒状，散在分布或三、五成群，间质稀松，富含嗜爱新兰物质。细胞周围常有空晕，少数粘液瘤还可见腺体、骨小梁等。有的粘液瘤患者的心壁与瘤蒂间还有粘液浸润，少数粘液瘤细胞可有远距离种植能力。 ????????? 由于心脏粘液瘤的这些特征和差异，所引发出来的病理生理可分为三大类： ????????? 一、机械性心腔血流阻塞 ????????? 心脏粘液瘤占据心腔一定位置，若体积尚小，对血流可不起阻塞作用。随着瘤体逐渐增大，其阻塞血流作用将逐渐明显。若瘤体巨大，充满心腔，则血液只能在瘤组织与心壁之间的间隙中流过，对血液动力学的障碍将十分严重。在典型病例中，可见肿瘤有相当体积、有一定长度的蒂、无粘连、活动度较大、常随心动周期活动于跨瓣的两心腔之间。 ????????? （一）左心粘液瘤 ????????? 在左房者，舒张期瘤体移向二尖瓣口，并经瓣口脱入左室，收缩期回入左房，故左房粘液瘤舒张期阻塞二尖瓣口而酷似真性的二尖瓣狭窄，从而引起程度不同的肺淤血和一些最常见的自觉症状（心慌97％、气短96％）与体征（舒张期杂音），临床上就和风湿性二尖瓣狭窄相雷同。但肺淤血的程度一般较轻，常与较重的自觉症状和体征不成比例。若瘤体过大，于收缩期不能全部回入左房而卡在瓣口（晕厥、猝死），或瘤体有一部分附着于二尖瓣环或瓣叶，阻塞二尖瓣活动，影响其关闭，则引致二尖瓣关闭不全。这样就可表现为二尖瓣狭窄兼关闭不全而出现双期杂音。 心脏粘液瘤在左室者，可于收缩期阻塞左室流出道或主动脉瓣口，而表现为主动脉瓣狭窄。 ????????? 心房心室亦因瓣口的病变而有继发改变，但改变的程度常较真性的瓣膜病者为轻。左房粘液瘤可见左房有轻到中度的扩