凝血与抗凝血平衡紊乱病理生理学.pptx

凝血与抗凝血平衡紊乱病理生理学会计学第一节 概 述机体的凝血功能一、凝血系统及其功能凝血系统由凝血因子组成纤维蛋白原激活内源性凝血系统激活凝血酶原激活血栓形成血液的凝固过程外源性凝血系统激活二、血小板在凝血中的作用血管内皮细胞损伤凝血酶原ADPAdrTXA2PAFvWF胶原暴露血小板GPIb/Ⅸ直接参与凝血粘附，血小板激活纤维蛋白原与血小板结合血小板聚集，进一步与多种凝血因子结合凝血块形成 血小板收缩使血栓坚固血管内皮血小板血小板血小板纤维蛋白原血小板血小板GP IIb/IIIaGP IIb/IIIa纤维蛋白原vWF血管内皮机体的抗凝血功能体液抗凝系统细胞抗凝系统抗凝血因子3丝氨酸蛋白酶抑制物肝素血栓调节蛋白（TM）－蛋白C（PC）系统组织因子途径抑制物单核巨噬细胞系统吞噬、清除凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物抗凝血因子活性抑制凝血因子激活物抗磷脂综合征：抗磷脂抗体抑制蛋白C、APC活化；减少蛋白S血管内皮细胞在凝血抗凝及纤溶过程中的作用产生各种生物活性物质调节凝血与抗凝功能调节纤溶系统功能调节血管紧张度参与炎症反应的调节维持微循环的功能纤溶系统及其功能纤溶酶原激活物纤溶系统纤溶酶原纤溶酶纤溶抑制物主要功能纤维蛋白凝块溶解保证血流通畅参与组织的修复和血管的再生第二节 弥散性血管内凝血 Disseminated or diffuse intravascular coagulation DIC概念由于某些致病因子作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成消耗了大量的凝血因子和血小板，继发纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍、溶血性贫血。?DIC的特征凝血功能障碍 凝血功能障碍的特征： 先高凝后低凝临床表现： 出血 休克 器官功能障碍 溶血性贫血不表达TF的内皮细胞、WBC内凝系统激活组织损伤TNF、IL-1LPS暴露出TFⅫa、Ⅹa表达TF活化Ⅶ TF Ⅶa Ca2+ 启动外源性凝血系统激活凝血因子Ⅸ、 Ⅷ（选择通路） 激活凝血因子X、Ⅴ（传统通路）凝血一 、DIC的原因和发病机制原因： 最常见的是感染性疾病，恶性肿瘤，产科意外，大手术，创伤机制： DIC可以由单一因素或同时由多种原因引起。其始动环节是凝血系统激活引起广泛微血栓形成.(一)、组织因子释放，启动外源性凝血系统创伤 烧伤 大手术 产科意外 肿瘤坏死组织损伤，组织因子释放形成凝血因子（Ⅷ和Ⅴ）激活物启动外源性凝血系统一 外伤 血管内皮细胞损伤 内皮下胶原暴露 表达或暴露TF血小板活化 激活Ⅶ激活Ⅻ 磷脂释放、凝血酶增多 局限凝血因子 纤维蛋白原 纤维蛋白 血栓形成 外伤引起DIC的机制(二)、血管内皮损伤,启动内源性凝血系统是由因子Ⅻ活化成为具有活性的Ⅻa开始缺氧、酸中毒、抗原—抗体复合物、严重感染、内毒素等内皮损伤tPA减少，PAI-1增多，纤溶活性降低释放TF抗凝作用减弱胶原暴露抑制血小板功能下降促进血小板功能增强Ⅻ因子活化激活激肽系统激活补体系统内源性凝血系统激活(三)、血细胞大量破坏，血小板被激活释放ADP红细胞破坏促进血小板功能促进凝血酶生成释放TF白细胞破坏或激活血小板激活白细胞激活或破坏启动外源性凝血系统单核细胞、中性粒细胞在内毒素、IL-1和TNF等的诱导下表达组织因子，白细胞、白血病细胞破坏释放组织因子红细胞破坏释放ADP促进血小板黏附聚集释放膜磷脂（红细胞素）局限凝血因子，导致大量凝血酶生成(四)、促凝物质进入血液蛋白酶激活凝血酶原蛇毒激活Ⅹ，加强Ⅴ的活性羊水，肿瘤细胞等颗粒物质其他促凝物质入血胰蛋白酶：激活凝血酶原和凝血因子Ⅻ二、影响DIC发生发展的因素单核巨噬细胞系统功能受损不能清除凝血和抗凝物质肝脏功能严重受损 凝血和抗凝物质的生成障碍血液高凝状态凝血物质增多微循环障碍血液流变学改变，促凝物质增加三、DIC的分期和分型高凝期分期消耗性低凝期继发性纤溶亢进期急性型 慢性型分型失代偿型 代偿型 过度代偿型四、DIC的功能代谢变化（一）出血机制：1 凝血物质被消耗而减少，凝血不足2 纤溶系统激活，血栓溶解3 纤维蛋白降解（FDP）产物形成（二）器官功能障碍1 微血管内微血栓形成，使血流减少机制：2 缺血缺氧，组织细胞损伤（三）休克机制：1 微血管内微血栓形成，使回心血量减少2 广泛出血使血容量减少3 促凝物质使血管舒张，血管壁通透性增加4 心脏缺血缺氧受损（四）贫血—— 微血管病性溶血性贫血DIC病人伴有的一种特殊类型的贫血特征：外周血中可见一些特殊形态的各异的变形红细胞（裂体细胞）碎片。外形呈盔形星形新月形。易破裂，发生溶血。机制：凝血早期，纤维蛋白丝在微