病理生理学：凝血与抗凝血平衡紊乱.docx

凝血与抗凝血平衡紊乱 水电酸碱平衡紊乱四大衰 血液简介 血液总量 体重7%~8% pH值 7.35~7.45 渗透压 313mOsm 组成 血细胞 红细胞 约占血液体积的45% 没有细胞核及细胞器 含有血红素以输送氧气 白细胞 免疫系统的一部份 攻击病原体及外来物体 移除年老或异常的细胞及细胞残骸 血小板 只有红细胞的八分之一,负责凝血 占血液少于1% 血浆 水分 血浆蛋白 电解质 营养物质 代谢产物 气体 占血浆的90-92% 凝血与抗凝血平衡 凝血与抗凝血 失血量少于10% 自我调节 失血量达到20% 血压下降 失血量达到30% 危及生命 过程：出血→血管收缩→血小板→纤维蛋白凝块→纤溶和抗凝 凝血 局部血管收缩 全身：交感神经兴奋 局部：肌原性痉挛 血小板栓子形成 不要求，但是要了解形成的顺序 胶原→血小板粘附、激活 激活剂→血小板激活 血小板膜内侧面磷脂：凝血因子和凝血酶原活化的反应场所 纤维蛋白凝块形成 内源性凝血系统 外源性凝血系统 组织因子~！！！！！ 抗凝血 体液抗凝： 抗凝血酶Ⅲ,组织因子途径抑制物，纤维蛋白溶解系统，蛋白C系统 细胞抗凝：单核巨噬细胞，肝细胞 抗凝血酶Ⅲ和肝素 肝素本身不具有抗凝作用！！！！！ 纤维蛋白降解产物（ fibrin degradation products, FDP） 本身就具有抗凝作用~！！！！！！ FDP具有抑制纤维蛋白形成，抑制凝血酶活性和血小板粘附聚集，能增强组胺和激肽提高毛细血管通透性等多种抗凝作用 血管内皮细胞 必须保持完整，非常重要的抗凝的作用！！！！！！！！ 单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质，清除激活的凝血因子 清道夫！！！！！！！！！！！！！ 凝血与抗凝血紊乱 具体病不用记忆 凝血因子异常 与出血倾向有关的凝血因子异常 遗传性凝血因子缺乏 血友病 获得性凝血因子缺乏 生成障碍 VitK缺乏（肠道疾病以及服用药物抑制等），肝功能障碍 消耗过多 DIC 与血栓形成有关的凝血因子异常 遗传因素 凝血因子基因改变 环境因素 高血脂、肥胖、糖尿病、吸烟 血小板异常 血小板数量异常 往往不危及生命 血小板减少 生成障碍 破坏过多 分布异常 血小板增多 继发性：感染 原发性：骨髓增生 血小板功能异常 遗传性 巨大血小板综合征Glanzamann血小板无力症 获得性 降低 尿毒症，肝硬变 增高 高血脂等 抗凝系统异常 抗凝血酶-III减少或缺乏 遗传性缺乏 基因异常 AT-Ⅲ缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症 获得性缺乏 生成消耗 吸收障碍，肝功能障碍 消耗过多 肾病， DIC，烧伤 蛋白C和蛋白S缺乏 遗传性缺乏 基因异常 获得性缺乏 VitK缺乏，肝功能障碍 纤溶系统异常 纤溶亢进引起出血 获得性纤溶功能亢进 纤溶酶原激活物的释放 肝功能障碍， tPA灭活减少 DIC 溶栓不当 遗传性纤溶功能亢进 纤溶功能降低引起血栓 获得性纤溶功能降低 高血脂，脑血栓等 遗传性纤溶功能降低 血管异常 血管内皮细胞损伤 机械刺激 生化刺激 免疫学刺激 血管壁结构损伤 弥散性血管内凝血 DIC： DIC 是在多种病因作用下凝血过程强烈激活，广泛微血栓形成,导致凝血因子与血小板大量消耗，继发纤溶功能增强，出现凝血功能障碍并以出血为特征的临床综合征。 凝血被强烈激活→激发性纤溶激活 正常人为什么不得DIC的原因 凝血因子为非激活状态 血管壁内膜无损伤 血液为流动状态 体内有抗凝与纤溶系统 病因 感染性疾病 恶性实质肿瘤 促凝物质 强烈的促凝因素 产科意外 胎盘羊水→强烈的促凝物质 进入母体血液后会产生DIC 血液病 广泛组织损伤 其他疾病 机制 组织因子释放 启动外源性凝血系统 大面积组织损伤 病例产科 组织因子活性特别强烈 外科大手术 恶性肿瘤或实质性脏器坏死 严重感染等 血管内皮损伤 严重感染和内毒素血症 强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物 血液毒性神经毒性 持续广泛的组织缺血缺氧 严重酸中毒等 血细胞破坏血小板激活 红细胞大量破坏 白细胞大量破坏 化疗治疗 血小板的激活 促凝物质入血 急性胰腺炎 羊水栓塞 异常颗粒物质入血：癌细胞、细菌 外源性毒素入血：蜂毒、蛇毒 影响因素 单核吞噬系统功能受损 长期大量使用糖皮质激素、严重肝功能障碍等使单核吞噬功能明显降低； 反复感染使单核吞噬功能被大量吞噬物所封闭。 肝功能障碍 体内单核吞噬系统的主要脏器，制造凝血因子，抗凝血酶Ⅲ，蛋白C，蛋 白S。 血液高凝状态 妊娠后期：凝血因子含量↑ 酸中毒：肝素活性↓，凝血因子活 性↑， 血小板聚集性↑，损伤血管内皮 微循环障碍 血液淤滞，血小板聚集，酸中毒， 内皮细胞损伤 纤溶功能降低 高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后 期体内的纤溶功能常明显降低 促凝物质入血的