小儿乳糖酶缺乏症.doc

小儿乳糖酶缺乏症 1993年第8卷第2辅 的相关性,相关系数r分别为0.6NO.9左右. (三)多因素与肺动脉压力众所周知,血压 由多方面因素决定,主要包括心肌收缩力,每搏 量,周周血管阻力和心率等.因此有学者提出[, 用多因素包括RPEP,RVET,RPEP/RVET, HR(心率)对PAP进行多元直线同归分析,结果 发现其相关性较好,其与PASP,PADP,MPAP 的复相关系数分别为0.86,0.83和0.84. 综上所述单项时问指标,因为影响因素较多, 预测肺动脉压力的可信度较低.两项时间指标中以 RPER/AT或AT/RPEP预测肺动脉压力的可靠 性最好,并且不受心排指数的影响,是良好的指 标.至于多因素分析,目前文献报道较少,尚需进 一 步研究探索. 参考文献 1.胡镇,等.中华心血管瘸杂志】9s8.18()I 775. 2.{archa.e,.~seB,eta1.Ch:s~,1987;91(3) t361. 3.MatsudaM,eta1.BrHeartJ,1986.56:158. 4.马沛然,等.临床儿科杂志,1988,6(6)t352 5崔炜,等.心血管病学进展,】988,9(4)t28. 6.Martin—DunamR,eta1.AmJCardiol,1986. 57l859. 7.穆玉明,等.新疆医学,1989,19(3):129. 8.IsobPM,etal-AmJCarcliol,1986,57l316. 孽L,乳铀走,乏童 小儿乳糖酶缺乏症 R7.{ 徐州医学院儿科研究室路明综述姚福宝审校 乳糖酶缺乏(LD)在年长儿和婴幼儿中都很 常见n,其原因前者与遗传有关,后者则多 为继发性[们.乳糖吸收不良(LM)指的是只有LD 的实验室指征,乳糖不耐受(LI)则是同时合并 有LD的临床表现. 发病机理 1.原发乳糖酶缺乏人类乳糖酶成熟较晚, 在胎龄12周时才出现,26--’28周其活性增加30N 40%,出生时及新生儿期活性达高峰,故早产儿乳 糖酶活性较低,称发育性LD.2岁以下乳糖酶含量 均较丰富,故很少原发LD.断奶以后约(8～5岁) 直至成人期,北欧,中欧,北美(白人)及印度 次大陆西部居民乳糖酶活性仍能维持较高水平,而 世界上其他大多数人种乳特酶活性逐渐降低,称之 为种族性LD,或迟发性,成人型LD[,其机理 尚未肯定.曾有人认为可能与不同人种断奶以后, 日常乳糖摄入量的差别有关”.但是,新近研究 表明,在人,乳糖酶活性与食物所含乳糖量并无直 接关系,而与遗传有关,可能属常染色体显性遗 传[.约8～5岁以后乳糖酶合成开始减少,在细 胞内的成熟及向细胞膜的输送过程亦减慢). 2.继发性乳糖酶缺乏成熟乳糖酶位于小肠 绒毛顶端,上皮细胞刷状缘,故对粘膜损伤最敏 感,在糖吸收不良中以乳糖吸收不良最常见.胃肠 道的各种感染,炎症,手术,过敏,免疫缺陷及营 养不良等均可继发LD. 临床表现夏影响因素 LD婴儿进食含乳糖食物后不久即可产生腹泻, 典型者呈水样稀便,带泡沫,呈酸性,腹泻次数多 者可继发水,电解质及酸碱平衡失调.年长儿则腹 泻轻,或无腹泻,表现为腹痛,腹胀,肠鸣音亢进 等.症状的产生除取决于小肠粘膜乳糖酶含量外还 与下列因素有关., 1.乳糖的摄入量与浓度摄入足越多症状越 霞.高浓度比低浓度易产生症状. 2.胃排空速度和小肠传递时间[胃排 空快加重小肠负担,肠传递时问短则乳糖与.乳糖酶 作用时问短,均可促使LD症状的产生.如乳糖水 溶液呼气氢试验时LM和LI的阳性率就高于胃排空 慢的全奶.含脂肪或纤维素的食物因能减慢胃排空 和小肠传递,也可改善LI的症状[“. 8.结肠的功能和肠茵群的作用结肠内的细 ④. ?lO6? 菌可将小肠末吸收的糖酵解为短链脂肪酸从而被牯 膜吸收(结肠代偿”)¨.肠道细菌的种类和 数量可影响这种代偿,因而影响症状的发生.结肠 对水吸收的储备能22.5～4倍于正常进入结肠的 水量,故只有当超过结肠代偿能力时才会引起腹 泻. 实验室检查 1.粪便PHlt;6为阳性.但无特异性,仅 作LD粗筛.pH降低系乳糖在结肠被细菌酵解所 致. 2.粪便还原糖常采用Clinitest试剂检测. gt;0.5%为异常.除蔗糖外,乳糖及饮食中的其他 单,双糖均是还原糖. 8.层析法测定粪糖各种糖的分子量和羟基 数不同,在层析时移动速度就不同,据此可区分粪 便中不同类型的糖. 4.X线钡剂检查将乳糖加入钡剂中作X线检 查,如1小时以内已达结肠,表示有LD.因摄入X 线,故不适用于5岁以下婴幼儿. 5.乳糖耐量试验以往都采用测血葡萄糖的 方法.患儿空腹服乳糖2g/kg,服糖后血糖峰值在 空腹水平以上1.4mmol/L以内者应考虑LD.由于 这种方法需多次取血,很不方便,现多采用服试验 糖后检查尿的方法.