内科学2-温医附二院-再生障碍性贫血.ppt

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia） 温州医科大学 姚荣欣 定义 骨髓造血功能衰竭 原发性骨髓造血功能衰竭，外周血全血细胞减少为特征 临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染 发病率 0.74/10万人，0．14／10万人口为重型再障。 分类 重型 非重型 急性 慢性 原发性和继发性 病因 化学因素 药物 工业毒物 物理因素 放射线 生物因素 病毒性肝炎 严重感染 发病机制 造血干(祖)细胞内在的缺陷 CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关 造血微环境异常 异常免疫 T细胞亚群失衡 临床表现 重型再障 起病急，进展迅速。贫血进 行性加重 非重型性再障 起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现 实验室检查 血象 全血细胞减少 骨髓象 骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多 巨核细胞缺如 T细胞异常 CD4/CD8 下降 Th1/Th2增高 CD8+T抑制细胞增高、IFN、TNF 图注：造血细胞被：1.浆细胞；2.淋巴细胞；3.网状细胞；4.肥大细胞所替代 图注：1.网状细胞；2.浆细胞；3.淋巴细胞。不见造血细胞。  图注：1.红系细胞、粒系细胞可见，但血小板极少见，不见巨核细胞；2.网状细胞；3.肥大细胞；4.浆细胞等易见。  图注：1.组织嗜碱细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞，其余均为纤维细胞  图注：1.组织嗜碱细胞 2.淋巴细胞 3.晚幼红细胞  图注：造血成份极少，为脂肪组织所替代。此外，淋巴细胞、浆细胞及网状细胞增生。  诊断标准 诊断 重型再障标准：网织红细胞 0.01，绝对值 15* 109/L，NAC 0.5* 109/L，血小板 20*109/L 鉴别诊断 首先排除继发性再障 PNH MDS 恶组 AL 免疫性全血细胞减少