《血液系统疾病》课件.ppt

*************************************血友病1治疗输注凝血因子，预防和治疗出血。2诊断凝血因子活性降低，PT和APTT延长。3病因遗传性凝血因子缺乏。血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，是由于凝血因子VIII或IX缺乏引起的。诊断主要依靠凝血因子活性测定和凝血试验。治疗方法包括输注凝血因子，预防和治疗出血。凝血因子缺乏症病因凝血因子缺乏症是指一种或多种凝血因子缺乏引起的出血性疾病。病因可分为遗传性和获得性两类。遗传性凝血因子缺乏症是由于基因突变引起的，如血友病。获得性凝血因子缺乏症是由于肝脏疾病、维生素K缺乏或药物等引起的。诊断诊断主要依靠凝血因子活性测定和凝血试验。治疗方法包括输注凝血因子，预防和治疗出血。出血性疾病的病因1血小板减少血小板生成减少、破坏过多或分布异常。2凝血因子缺乏遗传性或获得性凝血因子缺乏。3血管壁异常血管壁损伤或结构异常。出血性疾病的临床表现皮肤瘀点皮肤出现????????红点或紫癜。鼻出血鼻腔出血。牙龈出血牙龈出血。胃肠道出血呕血或黑便。出血性疾病的诊断血常规检测血小板计数。凝血试验检测PT、APTT和TT等指标。凝血因子活性测定检测凝血因子活性。出血性疾病的治疗输血输注血小板或红细胞。补充凝血因子输注凝血因子。药物治疗使用止血药物。输血与成分输血输血输注全血或红细胞悬液。1成分输血输注血小板、血浆或冷沉淀。2适应症贫血、出血和凝血功能障碍。3输血的原则与适应症1安全严格执行输血操作规程，确保输血安全。2有效根据患者病情选择合适的血液成分，确保输血有效。3合理根据患者病情和实验室检查结果，合理输血。成分输血的种类1血小板用于治疗血小板减少症。2血浆用于治疗凝血因子缺乏症。3冷沉淀含有凝血因子VIII、纤维蛋白原和血管性血友病因子。输血不良反应及处理发热反应输血过程中或输血后出现发热，可使用退热药物。过敏反应输血过程中或输血后出现皮疹、荨麻疹或呼吸困难，可使用抗过敏药物。骨髓增生异常综合征(MDS)1定义MDS是一组起源于造血干细胞的异质性髓系疾病，特点是无效造血、高细胞凋亡和向急性髓系白血病转化的高风险。2病因MDS的病因复杂，可能与遗传因素、环境因素和免疫因素有关。3诊断MDS的诊断主要依靠骨髓检查和细胞遗传学检查。MDS的定义与分类难治性贫血(RA)以难治性贫血为主要表现。环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)骨髓中环状铁粒幼细胞比例增高。伴有多系病态造血的难治性血细胞减少症(RCMD)至少有两系血细胞出现病态造血。MDS的病因与发病机制基因突变基因突变导致造血干细胞异常增殖和分化。表观遗传学改变表观遗传学改变影响基因表达，导致造血异常。免疫异常免疫异常导致造血细胞损伤。MDS的临床表现贫血疲乏、虚弱和头晕。出血皮肤瘀点、鼻出血和牙龈出血。感染肺炎和败血症。MDS的诊断血常规检测血细胞数量。1骨髓检查检测骨髓细胞形态和比例。2细胞遗传学检查检测染色体异常。3MDS的治疗1造血干细胞移植根治MDS。2去甲基化药物改善造血功能。3支持治疗输血和抗感染。淋巴瘤1Hodgkin淋巴瘤以Reed-Sternberg细胞为特征。2非Hodgkin淋巴瘤起源于B淋巴细胞或T淋巴细胞。3淋巴瘤起源于淋巴组织的恶性肿瘤。淋巴瘤的分类B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞，如弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。T细胞淋巴瘤起源于T淋巴细胞，如外周T细胞淋巴瘤和蕈样霉菌病。Hodgkin淋巴瘤1病理以Reed-Sternberg细胞为特征。2分期根据淋巴结受累范围进行分期。3治疗化疗和放疗。非Hodgkin淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤侵袭性淋巴瘤，治疗方法包括化疗和靶向治疗。滤泡性淋巴瘤惰性淋巴瘤，治疗方法包括观察等待、化疗和靶向治疗。套细胞淋巴瘤侵袭性淋巴瘤，治疗方法包括化疗和造血干细胞移植。淋巴瘤的临床表现淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大。全身症状发热、盗汗和体重减轻。其他肝脾肿大和骨髓浸润。淋巴瘤的诊断淋巴结活检确定淋巴瘤类型。影像学检查CT和PET-CT扫描，评估淋巴瘤范围。骨髓检查判断是否存在骨髓浸润。淋巴瘤的治疗化疗杀伤淋巴瘤细胞。1放疗局部控制淋巴瘤。2靶向治疗使用单克隆抗体等药物。3多发性骨髓瘤1