血液系统疾病--培训课件.ppt

是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。 临床表现 急性型 多见于儿童，发病前1-2周多有感染史，临床出血表现重，常伴有内脏出血、肌肉血肿。 慢性型 多见于青年女性，起病隐匿，多数出血较轻，但可因感染而突然加重。 实验室检查 5 血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 产板巨核细胞显著减少 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 诊 断 诊断要点 1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏 2、多次检验血小板计数减少 3、脾不大或轻度肿大 4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5、具备下列五项中任意一项 a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效 c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短 1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血、脾功能亢进、 MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。 鉴别诊断 治 疗 5 一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 1、作用机制 2、剂量和用法 常用泼尼松30~60mg，分次或顿服 三、脾切除 有效方法之一 1、适应证 2、禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 主要药物有长春新碱、环磷酰胺、 硫唑嘌呤、环孢素A 五、其他 达那唑、安泰素、中医药 六、急症的处理 弥散性血管内凝血 disseminated intravascular coagulation DIC DIC是指在某些致病因素作用下，凝血因子和血小板被激活，在微血管内广泛形成微血栓，继而发生消耗性凝血功能障碍和继发纤溶系统功能亢进的病理过程。 主要表现为出血、休克、多系统器官功能障碍和溶血性贫血等。 血栓形成或单纯性出血都不能被称为DIC [概 念] 病因很多,主要有四大病因 感染性疾病 恶性肿瘤 产科意外 创伤及手术 DIC的病因 凝血 抗凝血 DIC的发病机制 3 最重要的始动机制： TF的异常表达及释放； 发生过程中的两个关键机制： 凝血酶与纤溶酶的形成 组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶激活 微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍 DIC的临床表现 出血：自发性、多发性、全身性或不能用原发病解释的出血 休克：微循环衰竭的临床表现 栓塞：广泛微血栓，多见于肾、肺、脑等脏器 溶血：微血管病性溶血 原发病的临床表现 DIC的相应实验室检查 血小板100×109／L 纤维蛋白原1.5g/L或4 g/L 3P阳性或FDP20mg／L，或D-D水平升高或阳性 PT缩短或延长3s以上（肝病＞5s）；APTT缩短或延长10s以上 DIC的诊断和鉴别诊断 临床表现 基础疾病 2项以上临床表现 多发性出血 不能解释的休克 多发性微血管栓塞 抗凝治疗有效 实验室检查 DIC的诊断和鉴别诊断 重型肝病 肝功能严重受损 TTP 以发热、血小板减少性出血、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征或五联征为特征 原发性纤溶亢进 D-二聚体（-） DIC的治疗 1、治疗基础疾病及消除诱因：根本措施； 2、抗凝治疗：重要措施； 肝素治疗、抗血小板药物、抗凝药物 3、血小板及凝血因子补充； 4、抗纤溶药物：早期忌用； * LILIMIN 联合化疗+局部照射 适应范围：ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ 纵隔大肿块、属淋巴细胞消减型 方案： MOPP（氮芥.长春新碱 .甲基苄肼.泼尼松) COPP (环磷酰胺.长春新碱 .甲基苄肼.泼尼松) ABVD (阿霉素.博莱霉素.长春花碱.甲氮咪胺) 疗程：至少用6 个疗程，