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从高脂血症看血浆脂蛋白代谢 一、血脂及脂蛋白 血脂是血浆中脂类的统称，血浆脂质包括甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯，以及游离脂肪酸等。血脂有外源性脂质和内源性脂质两种来源。因为脂质不溶于水，所以在血浆中会以甘油三酯（TAG）和胆固醇酯（CE）为内核，载脂蛋白、磷脂及游离胆固醇单分子层覆盖于表面形成能溶于水的球状复合体——脂蛋白，保证脂质能在血浆中正常运输。 电泳法按电场中的迁移率不同可将脂蛋白分为α、前β、β及乳糜微粒4类。 超速离心法按密度将血浆脂蛋白分为4类：乳糜微粒 (chylomicron, CM)，极低密度脂蛋白(very low density lipoprotein, VLDL)，低密度脂蛋白(low density lipoprotein, LDL)，高密度脂蛋白(high density lipoprotein, HDL)。 二、高脂血症及其分类 血浆脂质（胆固醇或/和甘油三酯）水平异常升高，超过正常范围上限称为高脂血症（hyperlipidemia），也称为脂蛋白异常血症（dyslipoproteinemia）。一般以成人空腹12-14小时血浆甘油三酯超过2.26mmol/L(200mg/dl)，胆固醇超过6.21mmol/L(240mg/dl)，儿童胆固醇超过4.41mmol/L(160mg/dl)为高脂血症诊断标准。脂蛋白异常血症可分为6型：Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ。 分型 血浆脂蛋白变化 血脂变化 Ⅰ 乳糜微粒增高 甘油三酯↑↑↑ 胆固醇↑ Ⅱa 低密度脂蛋白增加 胆固醇↑↑ ? Ⅱb 低密度及极低密度脂蛋白同时增加 胆固醇↑↑ 甘油三酯↑↑ Ⅲ 中间密度脂蛋白增加 （电泳出现宽β带） 胆固醇↑↑ 甘油三酯↑↑ Ⅳ 极低密度脂蛋白增加 甘油三酯↑↑ ? Ⅴ 极低密度脂蛋白及乳糜微粒同时增加 甘油三酯↑↑↑ 胆固醇↑ Ⅰ型高脂血症 此型高脂蛋白血症有许多特点，但其诊断标准主要依据以下两方面：血浆中乳糜微粒明显增多，血浆中前(脂蛋白浓度正常，或仅呈轻度增加。各种高脂蛋白血症中，Ⅰ型是最少见的（为常染色体隐性遗传病），也是最容易诊断的。一般靠血清外观和脂蛋白电泳就能诊断，甚至于只有血清外观，也能确诊。 血浆脂蛋白中CM升高，而CM是运输外源性甘油三酯及胆固醇的主要形式，CM代谢途径又被称为外源性脂质转运途径或外源性脂质代谢途径，所以血脂中甘油三酯显著增加、胆固醇常有增加。 Ⅱ型高脂血症 此型高脂血症又可分为两种亚型，它们的共同特征是血浆中低密度脂蛋白（LDL）升高，而Ⅱb型病人极低密度脂蛋白（VLDL）也同时升高，从而导致了血脂定量及治疗方案的不同。Ⅱ型高脂蛋白血症的发病机制，与细胞膜上LDL受体的遗传性缺陷有关，LDL受体缺陷是引起家族性高胆固醇血症的重要原因，为常染色体显性遗传。 VLDL是运输内源性甘油三酯主要形式，在血浆的代谢中间产物LDL是运输内源性胆固醇主要形式，所以VLDL及LDL代谢途径又被称为内源性脂质转运途径或内源性脂质代谢途径。因而可以知道Ⅱa型血脂中胆固醇增加而甘油三酯正常，Ⅱb型血脂中胆固醇和甘油三酯都增加。 Ⅲ型高脂血症 此型患者血浆脂蛋白在电泳时，通常出现一“宽(”带，从(位置仲延到前(，即出现一种“特殊的”脂蛋白，该脂蛋白在溶液密度为1.006条件下进行超速离心时，表现为“上浮”或“漂浮” (这种行为与VLDL相似)，但在淀粉扳等支持体上进行电泳时，它又表现为(脂蛋白的迁移率(一般情况，这是LDL的特点)，故称之为中间密度脂蛋白（IDL）。 在正常人体中，VLDL在代谢过程中会产生IDL，其胆固醇及甘油三酯含量大致相等，但Ⅲ型患者IDL的含量要高于正常人，所以其血脂中胆固醇和甘油三酯都有增加。 Ⅳ型高脂血症 Ⅳ型高脂蛋白血症，是一种比较常见的脂类代谢紊乱性疾病，它也是一种典型的内源性高甘油三酯血症。诊断标准为：甘油三酯增多，胆固醇基本正常，前(脂蛋白/VLDL增多，(脂蛋白/LDL不增多，无乳糜微粒。 Ⅴ型高脂血症 该型高脂血症诊断标准为VLDL升高，出现乳糜微粒。电泳和超速离心时可以看到VLDL增多的同时LDL和HDL通常减少。血脂中甘油三酯明显增加，胆固醇常增加。 三、高脂血症的病因、临床特点及表现 1、病因 （1原发性就是原来无任何其他疾病而发生高脂血症，一般是因为遗传因素。 （2）继发性高脂血症，就是由于各种原因引起的高脂血症，比如：、甲状腺功能减退、综合征、、胆道阻塞等。 （3）不良饮食习惯一起的高脂血症，如暴饮暴食、嗜酒、偏食、饮食不规律等 （4）长期服用某种药物导致的高脂血症，如：避孕药、激素类药物等。 （5）精神因素导致的高脂血症，就是由于长期精神紧张，导致内分泌代谢紊乱，天长日久形成高脂血症。高脂血症的临床表现主要