冷纤维蛋白原血症.doc

冷纤维蛋白原血症 HYPERLINK /view/2075672.htm 求助编辑百科名片 冷纤维蛋白原血症细胞呈现图 冷纤维蛋白原血症由Korst和Kratochvil于1955年首次报告中提出的。他们发现一例肺癌合并游走性血栓性静脉炎患者的血浆中存在一种异常的蛋白质，这种纤维蛋白在4℃时发生沉淀，温暖至37℃则又被溶解。如果沉淀纤维蛋白的体积分数＞1.5％，则患者有冷纤维蛋白原血症。其主要是由其它疾病继发而来的，相当隐蔽，比较难以察觉。 目录 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 1 症状体征 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 2 疾病病因 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 3 病理生理 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 4 医学诊断 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5 实验检查 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_1 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_2 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_3 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_4 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_5 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_6 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_7 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_8 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 6 治疗方案 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 1 症状体征 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 2 疾病病因 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 3 病理生理 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 4 医学诊断 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5 实验检查 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_1 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_2 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_3 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_4 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_5 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_6 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_7 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 5_8 HYPERLINK /view/2075672.htm \l 6 治疗方案 展开 HYPERLINK /view/2075672.htm 编辑本段症状体征 　　1.血栓症状游走性血栓性静脉炎，四肢肿胀，肺梗塞，心肌梗塞，脑血栓，大动脉血栓。 　　2.不能解释的出血症状鼻出血，消化道出血，咯血，血尿，皮肤紫癜或瘀斑，甲下出血及复发性臀部血肿等。 　　3.寒冷过敏症状 HYPERLINK /view/1365898.htm \t _blank 寒冷性荨麻疹，Raynaud现象，大理石样皮纹，肢端紫绀及四肢手足麻木。 　　4.溃疡坏疽症状下肢溃疡，有的患者可仅有指（趾）坏疽或呈广泛性坏死（足、小腿、臀、鼻和耳）。 　　5.其它贫血，血沉增快，丙种反应性球蛋白阳性，白细胞数增高，关节痛，口周毛细血管扩张，全身瘙痒等。原发性者可伴冷过敏引起的紫癜、血管闭塞，如冷敏感显著时甚至可发生指尖坏疽。 HYPERLINK /view/2075672.htm 编辑本段疾病病因 　　冷纤维蛋白原血症虽有原发的，但多数是由其它种种疾病继发而来。下述疾病大体上是冷纤维蛋白原血症的基础疾病或者伴发疾病： 　　1.肿瘤性疾病（癌、骨髓瘤、淋巴瘤、纤维肉瘤、白血病等）。 　　2.胶原病（风湿热、系统性红斑狼疮） 　　3.其它（溃疡性结肠炎、异物性炎症、肺炎、支气管炎、紫瘫心肌梗塞、甲状腺机能低下等）。 　　4.原发性（包括伴有肢端动脉痉挛症状及不伴有肢端痉挛症状者）。此外，痛风、结节红斑、眼、口、生殖器三联症等亦有冷纤维蛋白原阳性者。 　　冷纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。将纤维蛋白原转化为不可溶的纤维蛋白多肽首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂