2016512教学查房噬血细胞综合征.doc

血液肿瘤科住院规培医师教学查房? 内容 噬血细胞综合征 主持人 毛彦娜 科　别 血液肿瘤科 时　间 2016.5.12 教学病员 姓名: 血液肿瘤科 性别:女 年龄:2岁 科室:血液肿瘤科 床号:12 住院号:诊断：新生儿高胆红素血症 参加人员 毛彦娜、管玉洁、宋丽丽、赵丽颖、学生等 教学目的 1.了解噬血细胞综合征定义。 2.了解噬血细胞综合征形成机制及病因。 3.掌握噬血细胞综合征分类。 4.掌握噬血细胞综合征诊断标准。 5.掌握噬血细胞综合征治疗方案。 6.培养住院规培医师对噬血细胞综合征的综合分析能力，培养临床思维。 教学设计 噬血细胞综合征是儿童危急重症，死亡率高，早期不易识别及确诊，往往影响治疗效果。噬血细胞综合征是一组临床症状及临床指标，包括原发和继发性，原发性需要遗传学及基因学检测，继发性需要多项指标确诊。噬血细胞综合征治疗需要40周，治疗过程中病情易反复，需要定期入院复查。通过教学查房了解噬血细胞综合征分类、诊断及治疗。 详细的病史询问，仔细的体格检查，众多检查找寻有价值的结果。 分析病历资料，培养住院医师正确的诊断和鉴别诊断临床思路。 设计师生互动，提出问题并积极培养住院医师临床思维和综合分析的能力。 查房准备 主持教学查房医师 病例准备：选择典型的噬血细胞综合征患者，完善相关检查，并与患者及其家属充分交流与沟通，得到患者的理解与配合。 教学准备：通知住院规培医师所选病例，要求熟悉患者病情。 教案准备：熟悉患者病例，准备好教学内容、方法、重点与难点、教学目标、讨论的问题与参考文献。 住院(规培)医师 复习、查阅与该病例相关的理论知识及其最新进展。 查房之前详细询问患者病史、细致体检，复习有关检查结果，做好相关准备工作。 通过复习理论知识，结合患者特点，提出问题查房时讨论。 办公室介绍查房事宜（5min） 我是新生儿科教学秘书毛彦娜主治医师，本次教学查房重点提要掌握噬血细胞综合征分类；掌握噬血细胞综合征诊断标准；掌握噬血细胞综合征治疗方案。注意事项：必须按一下顺序进入和退出病房：查房主持医师、主治医师、住院医师、规培医师、实习生等。主持医师站在病床右侧、主管医师站在主持医师旁边、实习医师在左侧，其他医师在床头对侧。态度认真、仪表端庄、着装整洁，不能教头接耳，不允许接打手机。病房无陪护和其他无关人员。记查房笔记。 进入病房（25min） 1.问候病人，说明意图并取得患者配合。 2.住院医师汇报病历： 主 诉：发热20天，加重4天 现病史：20天前开始发热，体温时高时低，热型不定，当地诊所诊断为“感冒”，口服退热剂，未予正规治疗。近4天发热持续增高，热峰39℃，静点抗生素、地塞米松1天，热退。病程中发现患儿面色苍白，偶有咳嗽，无血尿与黑便。 既往史：该患儿生后有腹泻，生后约20天，前额出现皮疹，2天后疹退否认皮肤及牙龈出血。 家族史：父母体健，有一姐，11岁，健康。家族中无类似疾病患者。 带教老师补充临床资料： 4. 查房主持医师按医疗行为规范进行查房（13分钟）。 查体示教：全身体格检查等。 回示教室 （20min） 一、 1.归纳病例特点 2. 规培医师描述、上级医师补充。 3. 指导规培医师进行归纳总结病例特点。 提问相关问题 一）、噬血细胞综合征定义？ 规培医师：噬血细胞综合征是一组因遗传或获得性免疫缺陷基础上发生失控的T淋巴细胞和巨噬细胞活化，导致细胞因子风暴，以过度炎症反应为特征的疾病, 是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。 二）、噬血细胞综合征形成机制及病因？ 规培医师： 1.基因缺陷2.细胞毒功能缺陷3.淋巴细胞功能异常4.不可控制的免疫激活5.细胞因子的过量释放6.细胞因子风暴7.巨噬细胞吞噬及浸润活性增强。 三）、那么噬血细胞综合征分类有哪些呢？ 规培医师： 1.原发性HPS（家族性HPS）　 常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关 2.继发性HPS ⑴感染相关性HPSHPS ⑵肿瘤相关性HPS 1.分子生物学符合HLH（如存在PRF或SAP基因突变） 2.符合以下5／8条者⑴发热＞1周，高峰＞38.5 ⑵脾大⑶ 两系或三系血细胞 减少（Hb＜90g／L，新生儿＜100g／L Plat＜100×109／L，中性粒细胞＜1× 109 ／L ⑷血甘油三酯升高（≥3mmol／L）和（或）纤维蛋白原下降＜1.5g ／L ⑸血清铁蛋白升高（≥500μg／L） ⑹血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）升高（≥2400U／ml） ⑺NK细胞活性下降或缺乏⑻骨髓、脾脏、脑脊液 、或淋巴结发现噬血细胞现象 五、噬血细胞综合征治疗方案是