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噬血细胞综合征教学演示课件.pptx

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汇报人:XXX2024-01-26噬血细胞综合征

目录CONTENCT疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预后并发症与风险管理患者教育与心理支持研究与展望

01疾病概述

定义发病机制定义与发病机制噬血细胞综合征（HPS）是一种由遗传性或获得性免疫缺陷导致的致命性疾病，以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症以及骨髓、脾脏或淋巴结中出现噬血现象为特征。HPS的发病机制涉及多种因素，包括遗传易感性、免疫调节异常、感染、药物使用等。其中，T淋巴细胞和NK细胞的过度活化和增殖是核心环节，导致细胞因子风暴和巨噬细胞活化综合征（MAS）的发生。病率年龄分布性别差异地

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