神经肌肉接头及肌肉疾病ppt课件.ppt

神经-肌肉接头及肌肉疾病;概 述;肌肉疾病通常指骨骼肌疾病;概念;重症肌无力Myasthenia Gravis; 神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性; 部分或全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨轻暮重;MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合; NMJ突触后膜皱摺丧失或减少, 突触间隙加宽 胸腺淋巴滤泡增生，胸腺生发中心增多，少数合并胸腺瘤;1. 首发症状 眼外肌无力;皱纹减少, 表情困难, 闭眼或示齿无力;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难,称危象 偶心肌受累可突然死亡;Osserman分型 被国内外广泛采用; 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重; 新斯的明0.5~1mg肌注, 10~30min肌力改善为(+); 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 1分钟内肌力改善为(+); 应用低频2~3Hz和高频10Hz以上对周围神经连续刺激均使动作电位幅度下降10%以上为阳性 ;4. AChR-Ab测定; 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见;2. 鉴别诊断 ; 病前有上呼吸道或胃肠道感染史 四肢肌无力无波动 可有感觉障碍 CSF蛋白细胞分离; 多发性肌炎 进行性脊肌萎缩症;1. 抗胆碱酯酶药;大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d);硫唑嘌呤(azathioprine) 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始;剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行;抗胆碱酯酶药量不足引起;胆碱能危象; 腾喜龙试验无反应;大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症;周期性瘫痪Periodic Paralysis; 周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力, 发作时可伴血钾水平异常, 发作间期肌力正常;低血钾型周期性瘫痪 (hypokalemic periodic paralysis, HoPP) 常染色体显性遗传钙通道病;20~40岁多发, 男性较多, 随年龄↑发作次数↓;2. 诱因;辅助检查;1. 诊断 ;甲亢性周期性瘫痪 常有甲亢的症状和体征，发作频繁，心律失常多见，甲状腺功能检测异常。 继发性低血钾性瘫痪 原发性醛固???增多症，肾小管酸中毒，长期腹泻、呕吐等，根据原发病的症状体征予以鉴别 ;格林-巴利综合征 常有脑神经损害及感觉障碍 CSF蛋白-细胞分离;1. 发作的治疗 ; 平时少食多餐, 限制钠盐摄入, 避免过饱\受寒 \酗酒过劳等 甲亢性HoPP积极治疗甲亢 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺, 250mg, p.o, 1~4次/d 钾潴留剂氨体舒通200mg, p.o, 2次/d 宜高钾低钠饮食 口服补钾预防发作 ;长治医学院附属和平医院 内科教研室