15、第十五章 淋巴造血系统疾病.ppt

外周血涂片 急性淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(ALL) 淋巴母细胞淋巴瘤 右上角示肿瘤细胞表达TdT抗原，细胞核呈阳性反应 非霍奇金淋巴瘤 5. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 Chronic Lymphocytic Leukaemia/Small Lympholytic Lymphoma，CLL/SLL ） 是成熟B细胞来源的惰性肿瘤 遗传学：11、12、13、17染色体异常 小淋巴细胞弥漫性增生，破坏淋巴结结构 可见前淋巴细胞灶性聚集，形成增殖中心，或“假滤泡” 可累及骨髓、脾、肝、外周血 病理变化： 免疫表型：表达全B细胞抗原，尤其是CD19和CD20 非霍奇金淋巴瘤 慢性B淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞性淋巴瘤：示单一形态的小淋巴细胞在淋巴结内弥漫性增生和浸润 临床类型 6. 伯基特淋巴瘤 (Burkitt Lymphoma, BL) 滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞肿瘤 地方性（非洲人BL） 散发性 HIV感染者 非洲人BL与EBV感染关系密切 多见于儿童和青年人 多发于淋巴结外的器官和组织，常表现为颌面部巨大肿块，及腹腔脏器受累 高侵袭性，化疗敏感，可治愈 非霍奇金淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 病理变化： 免疫表型： 遗传学：8号染色体上的C- myc基因异位有关 成熟B细胞分化抗原, CD19、CD20和CD79a 生发中心细胞标记物 CD10和Bcl-6 细胞核增殖抗原Ki-67几乎100％表达 中等大小、形态一致的肿瘤细胞弥漫浸润 高分裂指数和高凋亡是该肿瘤特征性表现 瘤细胞间散在分别吞噬核碎片的巨噬细胞-- “星空”现象常见 非霍奇金淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 7.浆细胞肿瘤及其相关疾病 是一种具有分泌免疫球蛋白（单一的Ig，称为M成分）的克隆性B细胞增殖性疾病。常见的浆细胞恶性肿瘤亚型包括：多发性骨髓瘤，局灶性浆细胞瘤和淋巴浆细胞淋巴瘤 病变特点： 全身骨骼系统的多发性溶骨性病变，影像学：敲凿性骨缺损 肉眼：肿瘤红色胶冻状 组织学：分化良好的浆细胞弥漫性增生和浸润 Ig在浆细胞质内聚集形成Russell小体，存在于细胞核内即Dutcher小体 非霍奇金淋巴瘤 病理学   李 伟 吉林大学白求恩医学院病理学系 淋巴造血系统疾病 Disease of Lymphoid and Hematopoietic Systems 提 要 淋巴结良性增生 淋巴组织肿瘤 髓系肿瘤 淋巴结良性增生 淋巴滤泡增生 淋巴结结构保存，生发中心细胞成分多样性，滤泡主要分布于皮质，外套清晰 副皮质区淋巴增生 窦组织细胞增生 淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生 淋巴滤泡增生，生发中心明显扩大，其周围有小淋巴细胞围绕；生发中心内细胞增生，细胞成分多样，核较大 组织细胞坏死性淋巴结炎 淋巴结灶性凝固性坏死，可见明显的核碎片，坏死灶周边可见组织细胞和淋巴细胞活跃增生 淋巴结的特殊感染 组织细胞坏死性淋巴结炎 组织学表现为淋巴结的副皮质区及被膜下片状或灶状凝固性坏死，几乎不见中性粒细胞浸润；坏死灶周边可有形态多样的组织细胞（巨噬细胞）活跃增生 与第6型人类疱疹病毒感染有关，年轻女性多见 淋巴结的特殊感染 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 可见较大的异型淋巴细胞、免疫母细胞增生，类似于R-S细胞 好发于青壮年的急性自限性疾病，由嗜B淋巴细胞的EB病毒引起 病变累及血液、淋巴液、脾、肝、中枢神经系统 外周血淋巴细胞绝对数增加，异型的淋巴细胞可作为本病的诊断依据 淋巴组织肿瘤 淋巴瘤 (Lymphoma) 发生部位：在淋巴结（多）和结外淋巴组织 分型：霍奇金淋巴瘤（10%-20%） 非霍奇金淋巴瘤（90%） 细胞来源：B（80%-85%）、T、NK及其前体细胞 病理诊断依据：组织病理学、免疫学表型、遗传学、临床表现 恶性淋巴瘤是指原发于淋巴结核结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的一类恶性肿瘤，简称淋巴瘤 以细胞系（cell lineage）为线索，包括淋巴细胞、髓细胞、组织/树突状细胞和肥大细胞 淋巴瘤和淋巴细胞白血病为同一疾病过程的不同发展阶段 病理诊断“四结合”原则：组织病理学、免疫学表型、遗传学、临床表现。每一个独立的疾病，均具有形态、免疫、遗传和临床特征 生物学行为分为惰性（indolent）、侵袭性(aggressive）和高侵袭性（highly aggressive） WHO淋巴瘤分类（2008）主要特点： 淋巴瘤 淋巴瘤 淋巴细胞的分化与