肥厚型心肌病的多__培训课件.ppt

2） PTSMA： a.酒精注射入左前降支分支—近端室间隔穿隔支产生局部肥厚处的心肌梗死（这部分心肌治疗前会造成LVOT梗阻），术中可注射声学造影剂，观察血管供血范围，减少对心肌过度伤害。PTSMA至少能减少50%的LVOT PG. b. 观察室壁运动 c. 观察LVOT PG的改变 3) 安装起搏器 a. 观察起搏导管的位置 b. 观察治疗效果 8. 疾病的发展和亚临床诊断 a. 年龄：一般青春期发病，亦可晚至50-60岁发病。 b. 青春期每年，成人每五年或出现症状时检查一次。 c. 应该检查心肌每个节段 d. 如果心电图有改变而心超检查却正常应考虑CMR检查。 e. 异常基因携带者可用TDI随访。 三. 核素显像 1. 心肌灌注观察是否有心肌缺血 2. 用核素心血管显像和门电路SPECT评估左室容量和EF. 3. 当心超和CMR不能用时， 用核素显像观察药物和非药物治疗动力性梗阻（左室容量的变化，EF，舒张期充盈率）的效果 4. 用PET评价冠脉血流储备。 5. 用PET评价心肌代谢（研究应用） 6. 用SPECT或PET观察心肌受体和神经传递（研究应用） 四. 心脏核磁共振显像（CMR） 1. 左心室形态，包括肥厚心肌的范围和分布 2. 右心室形态 3. 二尖瓣装置和乳头肌 4. 左心室整体和局部功能 5. 评价左室流出道梗阻（当心超检查有局限时），MR的机制和严重程度 6. 用负荷灌注显像评价心肌缺血 7. 造影-增强CMR评价局灶性纤维化和辨别表型模拟。 8. 监护有创治疗（心肌切除术和酒精间隔消融术） 9. screening 10. 观察血管与心室的关系 五. 心脏CT 1. 左心室形态：在心超图像不佳或不能用CMR（装有ICD和起搏器的患者）时，可用心脏CT。 2. 用CTA评价冠心病 3. 如果在间隔消融术前后有需要，心脏CT提供冠状动脉和二尖瓣环的解剖（一般使用心超和CMR） 六. 儿童HCM的影像 1. 心超 1） 心超为无创检查的主要方法 2） 心超表现 a. 室间隔肥厚 b. LVOT梗阻 c. 二尖瓣腱索收缩期SAM现象 d. 心超亦可观察其他疾病引起的心室肥厚 a) 先心病：主动脉缩窄，主动脉瓣或瓣下狭窄 b) 全身疾病： 肾动脉狭窄，嗜铬细胞瘤，代谢性，累积性疾病。 c) 综合症：Noonan综合症，LEOPARD综合症和Friedreich’s ataxia 七. 影像在HCM鉴别诊断中的作用 1. 非对称性肥厚 2. 有LVOT梗阻 3. CMR可诊断左室心肌致密化不全 4. 高血压患者室壁厚度小于18至19mm，而HCM常大于20mm 5. 老年性基底段室间隔局限性增厚，可有LVOT梗阻 6. 运动员生理性肥厚，但很少超过12mm，且心腔扩大。同时运动员无明显LA增大，LV收缩舒张功能正常，停止运动后肥厚心肌会消退。 八. 临床应用的建议 1. 评价左室形态结构 1） 心超是最初的首选的方法 2） 如心超图像不佳，可用CMR，如有ICD或者起搏器可用心脏CT 3) 报告需包括左室内径，室壁厚度，肥厚的类型，程度与分布范围 2. 评价收缩功能和舒张功能 1） 心超是最初的和首选的方法，报告应包括EF 2）心超图像不佳可用CMR 3) 心脏CT和核素心血管显像，在前述技术不能用时，可用来评价EF 4) 心超是评价舒张功能仅有的方法 3. 评价LVOT梗阻 1） 建议使用心超检查，PW定位，用CW来评价LVOT的峰值压差 2） 静息状态下，有症状伴峰值压差30mmHg时，可用乏氏动作，药物或运动负荷试验来判断 3） CMR用于怀疑瓣膜病变或先前曾做过介入治疗的困难病例。 4. 评价有创治疗患者 1） 术前用心超评价室壁厚度和瓣膜乳头肌病理状况 2） 外科手术切除肥厚心肌可用TEE指导手术，亦可用来术后评价SAM， LVOT的残余梗阻，MR和VSD 3) 在做酒精间隔消融术冠脉内注射心肌声学造影剂，有助于识别靶血管，减少无关心肌的梗死 5. 诊断HCM伴CAD 1） HCM患者伴有胸痛，可考虑行负荷SPECT检查 2） 胸痛可行冠脉造影包括CCT 6. 筛查（SCREENING） 1） 在一级关系者建议用心超检查 2） 青春期一年一次，成年人五年一次 3） 心超检查有困难，可用CMR 7. 影像技术对鉴别高危心源性猝死的作用 1） 心肌肥