肥厚型心肌病课件.ppt

病理及病理生理 大体：主动脉瓣下部的室间隔及前乳头肌肥厚，形成左室流出道梗阻；室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1．3 组织学：排列紊乱、奇异肥大的心肌细胞，肌原纤维甚至肌丝排列也异常。 压力阶差及梗阻产生机理 Venturi氏效应引起二尖瓣异常收缩期前移 室间隔肥厚 乳头肌对瓣膜牵引力方向改变 核素检查 左室腔小 或正常 非对称性 左室肥厚 收缩功能 增强 核磁共振检查 左心室与主动脉间压力测定 左室造影 冠状动脉造影 心内膜心肌活检： 心肌细胞畸形肥大、排列紊乱 诊断及鉴别诊断 症状、体征、心电图、胸片 及其它实验室检查 * * 肥厚型心肌病 (Hypertrophic Cardiomyopathy 简称HCM) 肥厚型心肌病是以心肌肥厚、收缩末期 心室腔变小为特征，以心室顺应性下降、左 室流出道可出现梗阻为基本病态的原因不明 的心肌病。 分类 根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性 前者又称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS）、肥厚性阻塞性心肌病（HOCM） 同时根据梗塞程度分为持续梗阻型、易变型和隐匿型。 心肌肥厚的类型 病因 1．遗传： 30%－50％有家族史 呈常染色体显性遗传 2．早期儿茶酚胺对心肌的刺激起促进作 用 3．钙通道及钙离子流动异常在心肌细胞 功能异常中起作用 突变基因与肥厚性心肌病 基因位点 蛋白质 14对染色体q11-q12 β肌凝蛋白重链 1 对染色体q3 肌钙蛋白T 15对染色体q2 α原肌球蛋白 11对染色体p13-q3 心脏肌凝蛋白结合蛋白 7 对染色体q3 血流动力学三联征： 左室舒张期顺应性下降 心肌收缩力升高 左室流入、流出道压力阶差 （流出道梗阻） 收缩中晚期 收缩早期 区分梗阻与非梗阻的意义 1．梗阻使左室射血时间延长，左室压升高，增加了心肌耗氧，出现心肌缺血的表现 2．梗阻型临床应用正性肌力药和促进左室排血的药物是危险的 3．持续流出道梗阻需要外科手术治疗 临床表现 症状：起病缓慢 呼吸困难 心绞痛 晕厥或晕厥前症状 心悸 并发症 心律失常 体循环栓塞 猝死 心绞痛 三分之一患者有心绞痛 原因：室间隔肥厚挤压血管 微血管病变 冠状动脉储备功能降低 肺动脉高压 累及心包 晕厥或晕厥前症状 运动后或体位改变时发生 原因：心动过速致心搏量减少 压力阶差增加致心搏量减少 心室压力增加致迷走张力增加 室性心律失常 体征： A．心脏扩大 心尖部抬举性冲动 心尖双搏动、房性奔马律 胸骨左缘有收缩期震颤 B．胸骨左缘或心尖部有收缩期喷 射性杂音 C．心衰的体征 特点：易变 杂音增强：乏