中国脑性瘫痪康复指南:脑性瘫痪高危儿的评定与干预(完整版).pdf
中国脑性瘫痪康复指南:脑性瘫痪高危儿的评定与干预(完整版)
摘要
的概念、高危因素、评定、早期诊断和早期干预进行了阐述。重点是评定
部分,包括全身运动评估、新生儿神经行为测定、Alberta婴儿运动量表、
查等;突出了早期干预的原则和方法,包括新生儿期体位性干预、婴儿抚
触、口面部运动干预、高压氧治疗、水疗、早期感觉干预、早期运动干预、
家长指导和随访管理等。规范了IHRCP的评定、诊断、早期监测、随访
管理和早期干预方法等,对减少或减轻IHRCP向脑性瘫痪或其他神经发
育障碍疾病的发展具有重要的指导意义。
关键词
脑性瘫痪;高危儿;评定;干预
IHRCP)是指在婴儿期出现运动障碍,同时具有脑瘫高危因素或脑部影像
学异常,但尚不足以明确诊断脑瘫的婴儿[1]。诊断的必要条件是运动障
碍,可以通过婴儿的运动质量降低或神经系统检查异常来判断,运动障碍
可能导致婴儿矫正月龄后的运动发育速度低于同龄儿。诊断还需满足2个
附加条件之一:(1)异常的颅脑磁共振成像(MRI)提示存在与脑瘫相关
的神经解剖学异常;(2)具有脑瘫风险的临床病史。IHRCP处于脑发育可
塑性的最佳阶段,可以从早期干预中获得更好的效果。因此,IHRCP的早
期监测、随访管理、早期干预,对于减少或减轻向脑瘫或其他神经发育障
碍疾病的发展具有重要意义。
1、IHRCP的评定
1.1脑瘫的高危因素
证据脑瘫的发病与母亲孕期、分娩过程中及新生儿出生后多个环节的高
危因素有关[2-4](3个I级证据)。这些高危因素导致胎儿或新生儿脑
结构异常和脑功能障碍,临床表现出不同程度的运动障碍,并常伴有其他
神经功能异常,如智力发育障碍、癫痫、语言障碍、行为异常等,严重程
度与脑部病变程度和分布密切相关。
度未成熟儿),多胎,宫内感染(绒毛膜羊膜炎、各类病毒及细菌感染),
胎儿不良环境暴露(母亲酗酒、吸烟、吸毒,接触放射线、毒物,高热)
等[2-5](4个I级证据)。
(2)产时因素:母亲合并症及产程中的突发事件,如胎盘早剥、脐带脱
垂、羊水栓塞等引发胎儿宫内窘迫、新生儿窒息,并由此导致严重的围生
期脑损伤。
早产儿脑损伤的发生与产时及产前因素均有关。Ⅲ、IV度脑室周围-脑室内
症,包括梗阻性脑积水、出血后静脉性脑梗死、脑室扩大,与脑瘫有密切
性脑白质损伤波及范围广泛,后期灰、白质容积减少,在发生脑瘫的同时,
会出现明显的认知障碍[9](1个I级证据)。
与脑瘫相关的足月儿产时脑损伤主要为重度缺氧缺血性脑病(hypoxic-
水岭区损伤、深部灰质(丘脑、基底核区)损伤。而单纯的出生窒息所造
成的急性脑病并在后期发生脑瘫的病例不足10绝大多数窒息、HIE病
例存在产前因素,产时缺氧是病理因素的作用结果。
(3)产后因素:是由新生儿出生后所患疾病导致的各种脑损伤和急性脑
病,如中枢神经系统感染、低血糖脑病、胆红素脑病,还有严重的脑实质
出血、脑梗死、代谢性脑病等[10](1个I级证据)。
(4)发育畸形:存在发育畸形,尤其是中枢神经系统结构畸形时,可能
造成分娩过程异常、新生儿缺氧窒息,发生脑病的概率是不伴出生缺陷新
生儿的3倍成为这些患儿后期发展为脑瘫的病因。从另一角度研究发现,
在脑瘫患儿中,存在中枢神经系统畸形率为14而对照组仅为1??这
些患儿在妊娠期脑发育关键时段,不良因素影响了神经细胞的增殖、迁移、
分化和突触的形成,脑结构异常成为分娩过程困难和后期脑瘫的生物学基
础[11-12](2个I级证据)。
(5)遗传因素:近年研究发现,在部分脑瘫患儿的发病中,有亲缘性、
家族聚集的发病倾向,即在同一家系中重复出现脑瘫患者[13](1个I
级证据)。一些研究提出基因多态性与脑瘫的易感性有关,如血栓形成相
关的基因、炎症相关的基因等[14](1个I级证据)。基因突变和拷贝
数变异在脑瘫的发病中起到了一定的作用,对脑瘫患者全基因外显子测序
显示,14??病例存在单基因突变,采用染色体微阵列分析进行基因检测
发现,31??患儿存在有临床意义的基因拷贝数变异[15](1个I级
证据)。越来越多的研究认证了儿童脑瘫与遗传的关系,并具有复杂性,
即脑瘫是多种高危因素与遗传学交互作用的结果,基因变异有可能是早产、
多胎、宫内发育迟缓、先天畸形等产前高危因素的原因,最终结局是脑瘫。
这些研究可使一些原因不明的脑瘫患儿有因可寻[16-17](2个I级证
据)。
推荐(1)脑瘫与产前、产时、出生后多个环节的高危因素有关,脑发
育畸形、基因变异有可能是高危因素的生物学基础(推荐强度