营养性巨幼细胞贫血.ppt

关于营养性巨幼细胞贫血定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效第2页,共16页，2024年2月25日，星期天病因摄入不足：母乳(母挑食)、羊乳(叶酸)、辅食吸收障碍:内因子＋B12、小肠病变、药物需要增加：生长发育快、慢性溶血消耗过多或代谢障碍：感染、酶缺乏第3页,共16页，2024年2月25日，星期天发病机制B12、叶酸对血细胞发育影响还原酶/B12叶酸四氢叶酸核苷酸/DNA合成巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍B12参与神经髓鞘脂蛋白形成第4页,共16页，2024年2月25日，星期天临床表现婴幼儿多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血营养不良：皮肤苍黄、虚胖神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤第5页,共16页，2024年2月25日，星期天实验室检查1.外周血象大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色/嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)Ret、BPC减少第6页,共16页，2024年2月25日，星期天A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞第7页,共16页，2024年2月25日，星期天A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞第8页,共16页，2024年2月25日，星期天实验室检查2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清B12/叶酸浓度下降第9页,共16页，2024年2月25日，星期天诊断贫血症状血象：骨髓象：血清：震颤智力动作倒退一般表现，髓外造血，神经精神症状大细胞正色素性贫血巨幼样变B12/叶酸浓度下降第10页,共16页，2024年2月25日，星期天治疗一般治疗：辅食、护理、防感染补充：B12剂量：500~1000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治疗反应：6-7h巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加、精神症状好转2w后Hb上升第11页,共16页，2024年2月25日，星期天治疗补充：叶酸剂量：叶酸5mgtidpoVtC助吸收治疗反应：1-2d巨幼红细胞转为正常；2-4dRet增加2-6wHb正常第12页,共16页，2024年2月25日，星期天两种类型贫血鉴别(一)缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄6m-2y6m-2y原因铁缺乏VtB12/叶酸缺乏临床一般表现苍白/消瘦蜡黄/虚胖髓外造血有有神经系统较轻较显著第13页,共16页，2024年2月25日，星期天两种类型贫血鉴别(二)缺铁性贫血巨幼细胞性贫血外周血象小细胞低色素大细胞性骨髓象胞浆落后于胞核巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标异常正常血清B12/叶酸正常降低第14页,共16页，2024年2月25日，星期天营养性贫血小结病因储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多临床表现年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室检查血涂片、骨髓、铁代谢治疗及疗效判断铁剂、B12/叶酸、网织红细胞两种营养性贫血鉴别五不同第15页,共16页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第16页,共16页，2