重症病人出血性疾病(已看,很好)精讲.ppt

出血性疾病的诊治 广东省人民医院 龙怡 1）大多数无原因的出血，医学上称为自发性 出血，或者是受了轻微损伤后即出血不止； 2）出血时间较长并且反复发作； 3）一般都有全身的出血表现，如皮肤黏膜　　　　 斑、瘀点，鼻、口腔、牙龈出血， 　　尿血、便血等； 4）手术时或手术后出血严重，不能以一般手 术出血解释； 5）出血用一般止血方法效果差，而采用输血 后，会有明显的止血效果； 6）有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。 血管异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜 其他疾病等。 过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤特征性皮疹外，常伴有腹部、关节及肾脏受累表现。 一、微生物感染：1.细菌：主要为β溶血性链球菌，以呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热多见 2.多见于麻疹、水痘、风疹等发疹性病毒 感染 3.其他：寄生虫病等 二、药物： 1.抗生素类：青、链、金、氯、头孢类等 2.解热止痛药：水杨酸类、保秦松、吲哚美辛等 3.其他：磺胺类、阿托品、异烟肼等 三、食物:主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、虾、蟹、蛋、奶等 四、其他:花粉、尘埃、疫苗、虫咬 1.遗传倾向： 　本病有一定的遗传倾向，临床常见家族中 　同时发病，同胞中也可同时或先后发病。 　 2.免疫异常 B细胞多克隆活化,B细胞水平增高,急性期外周血IGA和IGE升高;IGA类免疫复合物增高;过敏性紫癜患儿的肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管有广泛的IGA、补体C3等沉积． 　提示本病为IGA免疫复合物病 　可能为：尚未明确的感染原或过敏原，作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞增殖，导致IGA介导的系统性免疫性血管炎。 　　 基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。 小血管壁：白细胞破裂 　胶原纤维肿胀和坏死 　中性粒细胞浸润 　周围有碎片 内皮细胞：肿胀 　血栓形成 　间质：　水肿， 　 浆液性渗出 　红细胞渗出 皮肤表现：多首发症状以皮肤紫癜为主。 　 　反复 对称 　分批　　　　 紫红色斑丘疹， 　高出皮面　　 继而棕褐色， 　单独或互相融合　　 　 消退后可遗有色素沉着 关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。 病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见， 可呈游走性，可单可多发， 可反复发作， 不遗留关节畸形。 　 腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。 以脐及下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻， 　可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。 主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现， 少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。 重症病人凝血异常及诊治 血栓性血小板减少性紫癜TTP TTP 又称Moschcowrtz综合症。 特点： 微血管病性溶血性贫血 血小板减少 神经系统症状 病因 感染：病毒、细菌 药物：肝素、甲硝唑、环饱霉素、CTX 等 其他：肿瘤(肺癌、乳腺肿瘤）、器官移 植、自身免疫性疾病、妊娠等 发病机制 内皮细胞损伤： PGI2减少、组织纤溶酶原活化物 抑制剂增加等 vWF裂解障碍： 裂解酶严重缺陷 产生超大多聚体 vWF（Ul vWF） 自身抗体作用：IgG增多、血小板抗体 临床表现 神经系统症状 血小板减少所致的出血 微血管病性溶血性贫血 肾脏损害 发热 TTP临床表现 神经系统症状： 92%患者有神经系统症状。意识障碍、失语、半身麻木、共济失调、抽搐、头痛、性格改变等。且常有一过性、反复性、多样性与多变性等。 发生机制是大脑皮质或脑干小血管病变所致。 TTP临床表现 血小板减少所致的出血： 96% 瘀斑、紫癜、消化道、泌尿道和中枢神经系统出血等 TTP临床表现 微血管病性溶血性贫血 贫血，中-重度，正细胞正色素 黄疸 血片中破碎红细胞3% 网织红细胞计数升高 间接胆红素增高，