系统性红斑狼疮护理.ppt

神经精神狼疮(NP狼疮)头痛意识障碍癫痫偏瘫精神障碍呕吐病理基础:脑局部血管炎的微血栓预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态血液系统60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关）10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、BPC?、血清中出现抗磷脂抗体01干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全02眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降03临床表现视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血狼疮危象SLE病程中出现严重的系统损害（急进性LN、严重CNSI、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状80～100﹥80﹥60～95﹥80～50380.9～9846～5025～75(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)SLE-DAI狼疮性头痛精神症状器质性脑病视觉障碍颅神经病变脑血管意外血管炎癫痫发作发热1分血小板减少白细胞减少关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿新出皮疹黏膜溃疡高效价dsDNA低补体血症心包炎胸膜炎脱发2分8分4分总积分为105分，10分以上为活动,20以上者提示很明显的活动一般检查自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体补体：CH50、C3、C4狼疮带试验：70%（+）肾活检病理X线及影像学检查实验室和其他辅助检查抗核抗体：筛选指标、特异性低抗dsDNA抗体：特异性高，与活动有关抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性差25%抗RNP抗体：特异性不高40%抗SSA、SSB抗体抗核抗体谱狼疮带试验(LBT)这里是IgG抗体的荧光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是DLE.但是如果这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是SLE.狼疮带狼疮细胞LE细胞:是由患者血中白细胞破坏后释出细胞核物质，与抗核抗体结合后在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞颧部红斑盘状红斑光过敏浆膜炎关节炎肾脏病口腔溃疡神经系统病变血液系统异常免疫学异常抗核抗体诊断01个体化原则02权衡风险/效果比率03治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归治疗原则和目的2糖皮质激素3免疫抑制剂1一般治疗5控制合并症及对症治疗4静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗“免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素治疗急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法）定期复查和维持治疗0102治疗2急性期卧床休息3及早发现，治疗感染1心理治疗，树立乐观情绪5避免强阳光暴晒、紫外线照射4避免诱发SLE的药物一般治疗药物治疗01非甾体02抗疟药03糖皮质激素04免疫抑制剂05生物制剂06主要作用：抗炎止痛和退热用于治疗-发热；关节痛；肌肉痛；轻度的浆膜炎代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布副作用-胃肠道非甾体抗炎药(NSAIDS)抗疟药(Antimalarials)主要作用-抗炎、免疫抑制1用于治疗-皮疹、口腔溃疡、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药2代表药物-硫酸羟氯喹3副作用-眼毒性(服药期间每3-6月查眼底)4皮疹5胃肠道6心肌病变701抗炎、免疫抑制03冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾衰、严重溶贫等；04不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等02强的松1mg/kg/d，持续6-8周，1-2周减10%维持量：＜10mg/d糖皮质激素01主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量02环磷酰胺（CTX