心脏及大血管影像系统.ppt

第六节先天性主动脉缩窄

CoarctationofAorta(COA)病理：90%缩窄发生在主动脉峡部，由于中膜变形，内膜增厚，呈嵴状或膜状凸向管腔或该段动脉“腰状”内收。单纯型复杂型第64页,共72页，2024年2月25日，星期天血液动力学：1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区，导致临床的血压不一致；2.侧枝循环的形成，可见异常增粗的动脉；尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹；3.由于高血压，导致左室肥厚、扩大；4.PDA的存在：1）左向右分流2）右向左分流—分界性紫绀第65页,共72页，2024年2月25日，星期天X线：1.后前位：主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一切迹，降主动脉起始部扩张—“3”字征；2.吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹——“反3”字征；3.1/3病例在4?8后肋的下缘可见压迹改变——肋骨切迹；4.左上纵隔影增宽或搏动增强；5.其它：左向右分流的征象；高血压的征象。影像学征象第66页,共72页，2024年2月25日，星期天MRI与CT：可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况，并可显示侧枝循环的情况，对合并的VSD及PDA亦可明确诊断。血管造影：升主动脉造影可显示缩窄情况；同时通过测压，了解是否需要手术治疗。＞25mmHg时需手术，缩窄达30%时产生血液动力学意义。第67页,共72页，2024年2月25日，星期天主动脉缩窄平片第68页,共72页，2024年2月25日，星期天缩窄合并

PDA单纯缩窄第69页,共72页，2024年2月25日，星期天CT三维重建DSA第70页,共72页，2024年2月25日，星期天1.X线平片结合临床对典型的主动脉缩窄的诊断是必要的;2.超声、MRI、CT可清楚显示解剖畸形的无创性检查方法，MRI优于其它两种方法；3.血管造影，特别是IVDSA作为一种少创性检查已逐步取代传统的血管造影。影像学诊断评价第71页,共72页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第72页,共72页，2024年2月25日，星期天PDA第32页,共72页，2024年2月25日，星期天术前术后第33页,共72页，2024年2月25日，星期天PDA造影第34页,共72页，2024年2月25日，星期天PDA

MRI第35页,共72页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断：主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。由于主动脉间隔发育障碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征”。心血管检查：导管走行路线异常；升动脉与肺动脉同时显影，并看到两组半月瓣。第36页,共72页，2024年2月25日，星期天第四节肺动脉狭窄

PulmonaryarteryStenosis病理：作为单发畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狭窄：70?80%2.漏斗部狭窄：10%，常有第三心腔。1）（纤维）肌性狭窄：隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。2）纤维隔膜或环状狭窄：距瓣膜1?10mm内。3.瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义。4.混合型狭窄：第37页,共72页，2024年2月25日，星期天肺动脉狭窄示意图第38页,共72页，2024年2月25日，星期天血液动力学：1.右心排血受阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。第39页,共72页，2024年2月25日，星期天影像学征象X线：1.瓣膜狭窄：1）肺动脉段“直立”状突出；2）肺血减少，与突出的肺