第18章 自身免疫病教学课件.ppt

第18章 自身免疫病 林 巧 爱 自身免疫：指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象. 如抗idiotype抗体 自身免疫疾病：因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态. Ab1 抗Ab1 抗抗Ab1 抗Ab1 第一节 自身免疫病诱发因素与机制第二节 自身免疫病的病理损伤机制第三节 自身免疫病的分类和基本特征第四节 自身免疫病的防治原则 第一节 自身免疫病诱发因素与机制 遗传因素－MHC等 抗原因素 其他因素 诱发自身免疫病的因素 HLA 基因与自身免疫病相关性举例 自身免疫病 HLA 基因 相关系数 男/女比例 强直性脊椎炎 B27 87.4 4 全身性红斑狼疮 DR3 5.8 0.1 I 型糖尿病 DR3/DR4 10 1 类风湿性关节炎 DR4 5 0.3 桥本氏病 DR5 3 1 遗传因素－MHC等 晚期强直性脊椎炎患者 自身免疫病的病因及发病机制 抗原因素－隐蔽自身抗原如精子、眼晶状体释放 －自身抗原改变，生物（感染）、物理 (冷、热、电离辐射)、化学（药物） 因素导致抗原构型改变、抗原修饰或 降解等，如变性IgG －分子模拟，如交叉抗原 －表位扩展，对隐蔽抗原的免疫应答 Th细胞旁路激活 自身免疫病的病因及发病机制 其他因素：性别、年龄、环境因素 －自身反应性细胞克隆清除障碍 “克隆清除”受阻 －免疫忽视打破 －非特异免疫细胞刺激剂， 如多克隆激活、超抗原等 －ＡＩＣＤ障碍 －T、B细胞活化信号异常表达 －Ｔｒｅｇ异常 －免疫缺陷 自身免疫病的病因及发病机制 引起耐受异常的机制 第二节 自身免疫病的组织损伤机制 由II型超敏反应引起 由III型超敏反应引起 由IV型超敏反应引起 II型超敏反应引起的自身免疫性疾病 抗血细胞表面抗原引起的自身免疫病 自身免疫溶血性贫血 自身免疫溶血性血小板减少性紫癜 中性粒细胞减少症 自身免疫溶血性贫血 自身抗体+红细胞膜抗原 －－－激活补体 自身抗体+红细胞膜抗原 －－－ADCC －－－调理巨噬细胞吞噬 原因：遗传（MHC）、免疫功能异常、RBC膜异常、继发于感染/免疫缺陷/肿瘤、原因不明。 II型超敏反应引起的自身免疫性疾病 抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫病 重症肌无力 毒性弥漫性甲状腺肿(特殊的II型超敏反应) 乙酰胆碱（ACh）与其受体的结合被 自身抗体（抗Ach受体抗体）阻断，导致骨骼肌不能收缩（无力） II型超敏反应引起的自身免疫性疾病 细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫病 肺出血肾炎综合症 交叉抗原引起的自身免疫病 急性链球菌感染后肾小球肾炎 III型超敏反应引起的自身免疫病 系统性红斑狼疮(SLE) 类风湿性关节炎(RA) 急性链球菌感染后肾小球肾炎 系统性红斑狼疮(SLE) 机体 沉积： 肾小球、关节滑膜 小血管壁 抗核蛋白抗体 （ IgG ） 激活补体等 （III型超敏反应） 核蛋白＋IgG 中等大小IC 多器官、多系统病变 Systemic lupus erythematosus 类风湿性关节炎(RA) 机体 沉积 小关节滑