GBS急性感染性多发性神经根炎-培训课件.ppt

4.低血钾性周期性麻痹 家族遗传性疾患， 感染、劳累、过饱作为发病诱因， 夜间凌晨起病多见，弛缓性麻痹，以近端为重，重者累及球肌及呼肌， 发病时血清钾明显减低，3.5mEq/L以及心电图u波出现， 用钾盐治疗有效。 5.癔症性瘫痪 情绪心理障碍导致主观上肢体或全身瘫痪， 无异常神经系统体征，暗示治疗有效。 五、治疗： 自限性， 帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期， 综合治疗措施，使瘫痪的肢体恢复功能。 1、一般治疗和护理： 保持呼吸道顺畅。 勤翻身防止褥疮的发生。 注意保持瘫痪肢体的功能位置，防止足下垂畸形 2. 药物治疗 1.肾上腺皮质激素 2.抗感染治疗, 3.营养神经促进神经的功能恢复, 4.大剂量免疫球蛋白的应用 ①机理：通过增强自然杀伤细胞的非特异性效应和 增强抑制性T细胞活性的免疫调节。 ②方法：400mg/kg日，连用5天。 ③效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。 ④付作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。 3.血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性 4、呼吸肌麻痹的治疗 1.如何判断有无呼吸肌麻痹： 腹隔氏矛盾呼吸—膈肌麻痹， 胸氏矛盾呼吸— 肋间肌的麻痹。 2.气管切开指征： A.三度呼吸肌麻痹。 B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。 C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。 D.暴发重者，24小时内呼吸肌麻痹达2度者。 5、恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 六、 预后 本病大多预后良好，死亡率逐年下降，气管切开率亦逐年减少。 约8%的病人有复发。 部分患儿遗留有足下垂畸形,可进一步作康复治疗。 急性感染性多发性神经根炎 马燕丽 定义 急性感染性多发性神经根炎是急性起病的多发性神经根和周围神经病变,常发生在感染后，其临床特点主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及颅神经和呼吸肌的麻痹。 本病又称为格林－巴利综合征 （Guillain-Barresyndrome） 脊神经根和周围神经 病理及其亚型 根据主要的病理改变的不同,分不同亚型： AIDP:急性感染性脱髓鞘性多发性神经病(经典型) AMAN：急性运动轴索神经病 AMSAN:急性运动感觉轴索神经病 Fisher 综合征 其它 感染 病因 (一）病因： 前趋感染史，包括： 病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、EB病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、柯萨奇病毒、Ａ型和Ｂ型流感病毒。 细菌:空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病原。 其它：支原体感染。 发病机理 分子模拟学说： 空肠弯曲菌感染后致GBS：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经，导致周围神经损伤。 乙肝感染后致GBS： 乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物，实验动物显示了周围神经病。 流行病学 本病可发生于任何年龄，青少年高发。 发病有地区性、季节性和流行性趋势。 欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。 中国：以北方农村尤河北、河南、内蒙等地 为多，夏季有一高峰。 最小发病年龄为6个月,4～6岁儿童最多,占41.9％。 一、 临床表现 ㈠.运动障碍及其分度： 急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性, 少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹, 远端 近，少数近远， 腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性———下运动神经元瘫痪。 运动障碍的分度：Hughes 运动障碍的评分： 分值 定义 0 没有症状和体征 1 有轻微症状或体征，能够跑 2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 3 能够在帮助下于平地行走5米 4 卧床或需要坐轮椅 5 需要辅助呼吸 6 死亡 ㈡、感觉障碍 较运动障碍为轻,初期明显， 多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少见。 肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等，少数患儿