培训课件_先天性心脏病2015.ppt

病理解剖 TOF由4种畸形组成： 右室流出道梗阻.决定患儿病理生理、病情严重程度和预后的主要因素； 室间隔缺损. 必存, 足够大 主动脉骑跨. 必存 右室肥厚. 继发性病变 病理生理 根据右室流出道狭窄程度的不同，心室水平可出现右向左、双向甚至左向右分流； 青紫的产生：主动脉接受部分来自右心室的静脉血，同时肺动脉狭窄造成肺部进行气体交换的血量减少； 动脉导管关闭后青紫逐渐加重，出现杵状指(趾)，脑血栓，脑脓肿。 临床表现 青紫 蹲踞症状 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作，严重者可昏迷、抽搐甚至死亡 胸骨左缘第2、3、4肋间2-3/6级粗糙喷射性SM(肺动脉狭窄)，P2减弱 并发脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎 辅助检查 血液检查 X线检查：靴型心（心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加） 其他：心电图，超声心动图，心导管检查，心血管造影 治疗 一般治疗：多饮水，预防感染，及时补液，婴幼儿注意阵发性缺氧发作； 缺氧发作的治疗：胸膝位，吸氧，新福林,心得安; 必要时吗啡皮下注射 外科治疗：轻症患者5-9岁行1期根治手术；稍重症患者尽早手术；重症患者或婴幼儿先行姑息手术，再作根治术。 谢谢大家！ 宋元宗 暨南大学附属第一医院儿科 先天性心脏病 Congenital Heart Disease, CHD 1 概述 2 房间隔缺损 3 室间隔缺损 4 动脉导管未闭 5 法洛四联症 主要内容 1 概述(流行病学) 先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病; 我国发病率约为6-10/1000活婴;如未经治疗, 则约1/3在1岁内夭折; 发病率室间隔缺损 房间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄; 存活紫绀型CHD中法洛四联症最多见 1 概述(病因和预防) CHD发病与遗传、母体和环境因素有关。 大多数CHD为多基因遗传； 母体因素主要为母体的感染和疾病，尤其是孕早期的病毒感染, 如风疹、流感、流腮和柯萨奇病毒感染等。 1 概述(分类) 1） 左向右分流型（潜伏青紫型）； 2） 右向左分流型（青紫型）； 3） 无分流型（无青紫型） 2 房间隔缺损 Atrial Septal Defect, ASD ASD发病率约为1/1500活产婴儿，占CHD总数的5%-10% 男女比例为1:2 病理解剖 1.原发孔型ASD (可合并心内膜垫缺损); 继发孔型ASD (中央型); 静脉窦型ASD (弯刀综合征); 冠状静脉窦型ASD。此型常合并左侧上腔静脉残存,房室瓣狭窄或闭锁,完全性房室间隔缺损,无脾或多脾综合征 病理生理 生后初期左向右分流，量不大； 随年龄增长而分流量增多； 右心房右心室增大逐渐形成； 肺动脉高压形成； 最终艾森曼格综合征形成，可出现右向左分流。 临床表现 症状。缺损小者无症状而仅有杂音；缺损大者可因肺血增多而反复呼吸道感染，严重者早期发生心衰；体循环血量不足影响生长发育，表现为体型瘦长面色苍白，乏力多汗和活动后气促。 体征。视诊前胸隆起，触诊抬举性博动，严重者震颤，听诊特点有四：1) 第1心音亢进,P2增强; 2)P2固定分裂; 3)胸骨左缘第2肋间喷射性SM; 4)胸骨左下第4-5肋间舒张早中期杂音. 随肺动脉高压的进展,以上特点可改变. X线表现 右房右心增大,心胸比0.5; 肺动脉段突出,肺叶充血明显,主动脉影缩小,形成“梨型心”; 透视下可见肺门舞蹈征; 伴二尖瓣裂者, 左房及左室大. 心电图表现 电轴右偏, 右房右室大, P-R间期延长,不完全性右束支传导阻滞; 原发孔ASD常见电轴左偏, 左房左室大. 其他检查 超声心动图 磁共振 心导管 心血管造影 治疗 小型继发孔型ASD在4岁内有15%的自然闭合率；宜在儿童期进行手术修补; 介入封堵适应征是 1)年龄大于2岁; 2)房缺边缘距肺静脉腔静脉二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离≥5mm; 3)至于房室瓣距离≥7mm以上. 3 室间隔缺损 Ventricular Septal Defect, VSD 最常见的CHD, 约占我国CHD的50%; 可分为膜周部缺损和肌部缺损. 病理生理 心室水平的分流导致无效循环的形成, 根据分流量可3种类型: 1) 小型室缺(Roger病): 缺损直径5mm或缺损面积0.5cm2/m2体表面积; 2) 中型室缺: 缺损直径5-10mm或缺损面积0.5-1.0cm2/m2体表面积; 3) 大型室缺: 缺损直径10mm或缺损面积1.0cm2/m2体表面积. 容量性PH, 阻力性PH 临床表现 取决于缺损大小和心室间压力差. 症状: 体循环血量不足而肺循环血量增多的表现, 有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑 体征: 并发支气管炎, 充血性心衰