慢性粒细胞性白血病.ppt

四鉴别诊断1.类白血病反应1，1可找到各自的病因，并随原发病治愈而自行缓解。1，2其脾大常不如CML显著，1，3骨髓增生程度比较轻，一般以成熟阶段的中性粒细胞为主，NAP反应强阳性，无Ph染色体，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。1，4血小板和血红蛋白量大多正常。第21页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三 中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于 A．慢性粒细胞白血病 B．类白血病反应 C．急性粒细胞白血病 D．急性淋巴细胞白血病 E．淋巴瘤第22页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三2其他脾肿大性疾病血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无CML的改变，Ph染色体阴性等。四鉴别诊断第23页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三3骨髓纤维化3,1骨髓纤维化病人外周血白细胞数一般少于CML，且波动不大。3,2NAP阳性。3,3幼RBC持续存在于外周血中，RBC形态异常，常有泪滴样RBC3,4骨髓穿刺往往发生“干抽”，骨髓活检可见纤维化病变。骨纤血象骨纤活检幼红原始四鉴别诊断第24页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三五治疗第25页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三*CML的治疗发展历程姑息性治疗治愈性治疗亚砷酸脾照射羟基脲干细胞移植联合化疗α-干扰素伊马替尼达沙替尼，尼罗替尼马利兰18651903195319641975198319992005Hehlmannetal.,Lancet,2007第26页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三五治疗（一）紧急处理白细胞淤滞症（leukostasis)血细胞单采清除化疗前短期预处理：口服羟基脲防治高尿酸血症肾病防治DIC：纠正酸中毒、电解质紊乱并发症。CS-3000白细胞分离机第27页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三五治疗（二）???化学治疗1．羟基脲（hydroxyurea）1,1为S期特异性抑制DNA合成的药物1,2特点:①起效快(2-3天)，持续时间较短。与烷化剂无交叉耐药性。②骨髓的抑制作用轻；停药后能较快恢复，但仍需经常检查血象，以便调整剂量。③用法：常用剂量为3g/d，每日2次口服。待白细胞减至20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L时，改为小剂量（0.5~1g/d）维持治疗。第28页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三 男性，30岁，全身乏力，低热、伴左上腹肿块半年。肝肋下2cm，脾肋下7cm，化验：血红蛋白80g/L，白细胞140×109/L，血小板100×109/L，骨髓象原始粒细胞0.02，ph1染色体阳性。正确的治疗为 A．大剂量抗生素抗感染 B．脾切除 C．HOAP方案化疗 D．羟基脲口服 E．VAP方案化疗第29页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三答案：D试题点评：脾肿大，骨髓象原始粒细胞＜10%，ph1染色体阳性支持慢性粒细胞白血病，其化疗应选用羟基脲口服。第30页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三2．白消安（busulfan，马利兰）起效慢(2-3周)，但持续时间较长(2-4周)。初始剂量为4~6mg/d，口服。还可能促使慢性期提前急变。五治疗第31页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三?2003ByDefault!AFreesamplebackgroundfrom?2003ByDefault!AFreesamplebackgroundfrom关于慢性粒细胞性白血病第1页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三讲授目的和要求1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊断标准，治疗原则2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、第2页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三讲授主要内容一、概述二、临床表现、实验室检查三、诊断标准四、鉴别诊断五、治疗第3页，讲稿共43页，2023年5月2日，星期三一概述慢性粒细胞白血病（chronicmyelogenousleukemia,CML）是获得性造血干