慢性粒细胞白血病诊断和治疗.ppt

3.类白血病反应原发病NAP?Ph(–)四.鉴别诊断第31页,共53页，2024年2月25日，星期天（一）羟基脲?90%可获血液学缓解，一线药物?起效快，副作用小?优于马利兰、甲异靛、三尖杉、二溴二露醇等?1?3g/d，调整五.慢性期治疗第32页,共53页，2024年2月25日，星期天IBMTR生存率50%?60%EBMTSeattle10年70%（二）异基因造血干细胞移植第33页,共53页，2024年2月25日，星期天年龄选择40岁55岁病期选择慢性期一年内供体选择HLA相合相关供体15%?20%HLA相合无关供体30%50岁，HLA-A、B、DRB1相合，疗效较好GVL作用移植中去T细胞，GVHD↓，但复发率近60%移植后复发，输注供体淋巴细胞可达CR（二）异基因造血干细胞移植第34页,共53页，2024年2月25日，星期天1.移植前冻存供体T淋巴细胞移植后期输入受体2.GVHD和GVL从分子水平上分开供体来源T细胞白血病-特异性细胞毒T细胞克隆识别并杀死CML细胞3.非清髓性异基因造血干细胞移植移植后复发—残留瘤细胞移植疗效与GVL相关（二）异基因造血干细胞移植第35页,共53页，2024年2月25日，星期天（二）异基因造血干细胞移植移植并发症及病死率与预处理强度相关非清除预处理诱导受体对供体的免疫耐受充分发挥供体T细胞抗瘤效应移植后回输供体淋巴细胞根治肿瘤、减少并发症，更适于年老体弱者第36页,共53页，2024年2月25日，星期天CML-AllogeneicBMT第37页,共53页，2024年2月25日，星期天（三）自体造血干细胞移植Ph（–）干细胞自体移植1年后重现Ph（+）细胞无GVHD，亦无GVL同卵孪生移植复发率较同胞HLA相合者高2?3倍移植后必须接受治疗，?-干扰素、IL-2等第38页,共53页，2024年2月25日，星期天小分子蛋白和糖蛋白的复合物免疫系统的固有组成成分内源性干扰素三种主要类型白细胞………?-干扰素纤维母细胞……?-干扰素免疫细胞……?-干扰素（四）?-干扰素第39页,共53页，2024年2月25日，星期天1.用法与疗效?-2b…干扰素（甘乐能）；?-2a…罗扰素5×106IU/m2·d，皮下，2?3月无效则停血液学CR后至少再用18个月细胞遗传学缓解在治疗2年后出现CRPh（+）消失，5%?10%患者PRPh（+）34%，20%?30%患者微小反应Ph（+）67%，10%患者（四）?-干扰素?-干扰素+小剂量Ara-C10?20mg/m2·d或每月10天Ara-C………CML细胞?-干扰素……正常细胞阻滞于G0/G1期第40页,共53页，2024年2月25日，星期天2.作用机制（1）抗增殖作用细胞增殖周期长度↑细胞毒溶解肿瘤基因表达↓（2）免疫调节作用免疫反应细胞效应↑肿瘤细胞I类HLA抗原表达↑易受细胞毒作用破坏激活树突状细胞（四）?-干扰素第41页,共53页，2024年2月25日，星期天2