帕金森病的早期诊断.ppt

PD早期诊断困难Hughes等通过尸检发现约24%PD诊断不正确，最常误诊为：进行性核上性麻痹（PSP）、多系统萎缩（MSA）和Alzheimer‘s病。还可误诊为皮质基底节变性、路易体痴呆、特发性震颤、肌张力障碍性震颤、血管性帕金森综合症、药物诱导帕金森综合症等。Hughesetalfoundthatnearly24%ofPDdiagnoseswereincorrect(whenconfirmedbyautopsy),withthemostcommonmisdiagnosesincludingprogressivesupranuclearpalsy(PSP),multiplesystematrophy(MSA),andAlzheimersdisease.第63页，课件共89页，创作于2023年2月运动迟缓MDS的PD评定量表（MDS-UPDRS）建议，通过检查重复动作，通常是手指-手指敲击，旋前，旋后动作，脚尖敲击和脚跟跺脚来发现帕金森病运动迟缓。还存在一种特殊类型的运动迟缓，表现为重复性移动的速度和振幅进行性缺失。MDS-UPDRS中规定，动作要评估10次以上。其他因素可影响重复性动作，包括关节炎、运动障碍、抑郁症、强迫症、小脑疾病、肌张力障碍以及认知障碍等。第31页，课件共89页，创作于2023年2月PD运动障碍亚型ThegroupsofmotorsubtypesofPDinclude（1）tremordominant（2）akinetic-rigiddominant（少动-强直型）（3）posturalinstabilityandgaitdisturbances（4）mixed.第32页，课件共89页，创作于2023年2月第33页，课件共89页，创作于2023年2月鉴别诊断：OPCA大脑T1MR扫描（轴向）显示多系统萎缩（MSA）患者“十字糖霜面包”征；将“十字征”定为OPCA特征性改变第34页，课件共89页，创作于2023年2月鉴别诊断:PSP大脑T1MR扫描（矢状）显示进行性核上性麻痹（PSP）患者“蜂鸟”征：中脑及第三脑室后部萎缩第35页，课件共89页，创作于2023年2月鉴别诊断多巴胺活性转运蛋白（DaT）扫描显示123I-氟1（FP-CIT）与纹状体黑质纹状体神经末梢DaT蛋白结合。（A）正常：在纹状体FP-CIT正常对称特异性结合。（B）帕金森氏病：后纹状体FP-CIT特异性结合减少，尤其是左侧（PKempster45）。第36页，课件共89页，创作于2023年2月PET或SPECTPET或SPECT可用于评估纹状体内突触前多巴胺能神经末梢的密度，以此来反映黑质致密带神经变性的严重程度，包括以下方法：1.采用18F-dopaPET评估芳香族氨基酸脱羧酶的活性；2.采用123I-CITSPECT或123I-FP-CITSPECT评估突触前多巴胺能转运体；3.采用11C-DTBZPET或18F-DTBZPET评估囊泡单胺转运体的数量。优势：可用于鉴别PD与其他突触前多巴胺能神经元无缺陷的疾病，如特发性震颤、肌张力障碍性震颤等。不足：不能鉴别PD与其他黑质致密带变性的疾病，如PSP、MSA等。第37页，课件共89页，创作于2023年2月药物性帕金森综合征包括多巴胺耗竭剂（如丁苯）、多巴胺拮抗剂（如止吐药丙氯拉嗪和胃复安）和抗精神病药（氟奋乃静，氟哌啶醇）。有研究称丙戊酸钠可引起帕金森病。高剂量桂利嗪和氟桂利嗪也可引起帕金森病。含有kava-kava（卡瓦胡椒）和利血平可引起严重的帕金森综合征。在东欧国家，含有锰化麻黄碱的非法精神兴奋剂药物都可造成严重的耐药性帕金森病，具有相关的脑锰毒性。药物所致帕金森病作用可能需要停药长达一年才能缓解。药物引起的帕金森病的DaTscan正常，主要由于多巴胺D2受体阻断所致。第38页，课件共89页，创作于2023年2月路易体痴呆路易体痴呆（dementiawithLewybody，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewybody,LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。近年研究认为DLB占老年期痴呆的15%-20%，仅次于阿尔茨海默病。Lewy体是α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成。第39页，课件共89页，创作于2023年2月路易体痴呆(DLB)一天至