儿童变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识（完整版）.pdf

儿童变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识(完整版)

摘要

变应性支气管肺曲霉病(ABPA)是一种变应性肺疾病，儿童临床症状常缺乏

特异性，在我国儿童ABPA存在诊断不足、治疗不规范等问题。为提高广

大医务工作者对本病的认识，由中华医学会儿科学分会呼吸学组等组织机

构牵头，组织国内相关专家撰写了本共识。本共识重点介绍了儿童ABPA

的发病机制、临床表现、诊断标准和治疗方法，旨在提高儿科医师对ABPA

的认识，规范儿童ABPA的诊断和治疗。

关键词

变应性支气管肺曲霉病；诊断；治疗；儿童

咳喘，血清总IgE及血嗜酸性粒细胞计数显著升高，肺部影像学有肺部浸

润影以及中心型支气管扩张的表现。因该病相对少见，临床上可能存在误

诊或漏诊的情况。为提高儿科医师对ABPA的诊断、治疗及管理水平，改

善此类患儿的预后，中华医学会儿科学分会呼吸学组、中华医学会儿科学

分会呼吸学组疑难少见病协作组、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心、

首都医科大学附属北京儿童医院组织专家制定本共识。

共识制定专家组由来自儿科、呼吸、影像学多学科专家组成。在本共识的

制定过程中，首先由撰写小组成员通过文献回顾初步提出临床问题，经共

识制定专家对临床问题进行筛选，最终确定10个问题。本共识的目标人

群为18岁以下儿童,使用人群为儿科临床医师、呼吸科医师及护理人员。

1、什么是ABPA?其发病机制是什么?

ABPA是一种变应性肺疾病，是由于机体对曲霉，主要由烟曲霉

楚。

烟曲霉广泛存在于环境中，在正常情况下，人体可以将吸入气道的曲霉孢

子清除；而在一些有遗传易感性的患儿中，由于其黏液纤毛清除功能障碍、

气道上皮细胞功能异常或者局部免疫异常，不能清除吸入的曲霉孢子，引

起其在气道内定植，并在局部萌芽分生出菌丝。曲霉菌丝并不产生侵袭性

感染，但孢子和菌丝的抗原成分及产生的蛋白酶会诱发机体的变态反应。

固有免疫细胞(气道上皮细胞、树突状细胞、巨噬细胞等)识别、提呈烟

曲霉抗原，激活Th2细胞，活化的Th2细胞分泌细胞因子，包括白细胞

颗粒，进一步介导气道内黏液分泌的增加、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞的

聚集[3]。上述免疫反应引起ABPA特征性病理表现，即嗜酸性粒细胞肺

炎、支气管中心性肉芽肿、黏液堵塞和支气管扩张[4]。

2、哪些儿童易患ABPA?

见于结核病、原发性纤毛运动障碍及免疫缺陷病，如慢性肉芽肿病、高IgE

综合征等引起的支气管扩张症患儿中[5-8]。

哮喘患儿由于气道存在慢性炎症，导致其气道上皮功能异常及黏液高分泌，

吸入气道的烟曲霉孢子清除异常。ABPA在哮喘中的总体患病率为2.5%

[9],在激素依赖性哮喘患者中发生率为7??14而在重症需要住院

的哮喘患者中发生率可高达39?0]。印度的一项研究显示，ABPA在

哮喘控制不佳儿童中的发生率达26?1]。CF是由CFTR基因变异引起

的常染色体隐性遗传病，由于氯离子通道异常，患儿气道表面液体明显减

少，影响黏液纤毛清除功能及病原体的清除，从而导致烟曲霉的局部定植。

CF中ABPA的总体发生率为10??25?2]。

3、ABPA常见临床表现有哪些?

ABPA的临床特征为反复发作的咳嗽、咯痰、喘息，可伴有发热、胸闷、

乏力、体重减轻等非特异性的临床表现。咯棕褐色黏液胶冻样痰是ABPA

相对特异的临床表现，约50??患者可以出现。但由于儿童患者咯痰能力

弱或不会咯痰，这一症状出现比率较低[13]。发生支气管扩张的患儿可

有不同程度的咯血。体格检查时肺部可闻及湿啰音或哮鸣音。晚期患儿可

出现杵状指/趾和发绀。肺不张时表现为呼吸音减低。

对于哮喘儿童，在规律抗哮喘治疗情况下，如果出现喘息症状控制不佳，

伴有咯痰、气短、发热、体重减轻时需要考虑合并ABPA的可能性[13]。

CF患儿出现临床症状恶化，如咳嗽、痰量增加或痰液颜色变化、喘息、

呼吸困难、新出现的发热、体重减轻、对常规治疗反应不佳而不能用其他

原因解释等情况时，也需要考虑ABPA。有文献提出，ABPA症状与CF

本身临床表现相似，因此对于CF患者需要在常规随访时检查有无合并

ABPA[14]

4、怀疑ABPA时应该进行哪些实验室检查?

(1)外周血嗜酸性粒细胞计数外周血嗜酸性粒细胞计数0.5×109/L

是ABPA的诊断依据之一。但因约有1/4的ABPA患者外周血嗜酸性粒细

[15]。外周血嗜酸性粒细胞计数易受到应用全身糖皮质激素的影响，故

作为诊断依据时需要注意应为未经过糖皮质激素治疗时的外周血嗜酸粒

细胞计数