原发性肺淋巴瘤表现.ppt

同济大学附属同济医院医学影像科关于原发性肺淋巴瘤表现第1页，共32页，星期日，2025年，2月5日原发性肺淋巴瘤(Primarypulmonarylymphoma,PPL)发病率极低约占淋巴瘤的0.36%~1.2%特点主要发生于肺间质和支气管粘膜不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病以B细胞型为主约占80%-90%第2页，共32页，星期日，2025年，2月5日原发性肺淋巴瘤分型何杰金病Hodgkin’sdisease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkin’slymphoma，NHL第3页，共32页，星期日，2025年，2月5日原发性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤肺粘膜相关淋巴瘤高度恶性大B细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤其他如血管内淋巴瘤(IVL)等第4页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL病理特征淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄。支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。第5页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL诊断标准1983年Koss提出的诊断标准：病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结；排除纵隔病变向肺内的浸润；无淋巴瘤病史；必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。第6页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL诊断标准1993年Cordier等的修订标准：影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大；以前从未发生过肺外淋巴瘤；通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。第7页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL临床表现本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状无全身淋巴结或肝、脾肿大。绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率2％，是正常人群的200倍。第8页，共32页，星期日，2025年，2月5日原发性肺淋巴瘤CT分型结节、肿块型肺炎、肺泡型支气管血管、淋巴管型（间质型）粟粒型混合型第9页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL影像表现结节、肿块型病理基础支气管、血管周围淋巴瘤细胞沿支气管、血管外周淋巴窦道途径浸润扩散支气管、血管、淋巴管周围组织结构增厚局部形成结节或肿块第10页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL影像表现结节、肿块型：最常见。病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度较低，直径1-10cm，大于1cm病灶内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平；病灶可见明显强化。第11页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL影像表现结节、肿块型第12页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL影像表现男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。第13页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL影像表现术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好，痊愈出院。病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型）免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（﹢）,CD20﹢,CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)第14页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL影像表现结节、肿块型偶可见空洞及液气平面第15页，共32页，星期日，2025年，2月5日PPL影像表现第16页，共32页，星期日，2025年，2月5日两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺野可见多发结节状病灶，右肺下叶见较大肿块。第17页，共32页，星期日，2025年，2月5日经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小淋巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较均匀，核膜边缘可见