原发性骨淋巴瘤疾病介绍.docx

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疾病名：原发性骨淋巴瘤

英文名：primarybonelymphoma缩写：PBL

别名：原发性骨网状细胞肉瘤疾病代码：

ICD：C85.1

概述：原发性骨淋巴瘤(primarybonelymphoma，PBL)是指病变仅限于骨骼系统，或周围软组织浸润，但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见，仅占结外淋巴瘤病变的5%，占原发性骨肿瘤的7%。

1928年，Oberling首先报道该种病例的发生。1939年，Parker和Jackson研究了17例病例，当时称之为“原发性骨网状细胞肉瘤”，并将之重新命名为原发性骨淋巴瘤。原发性骨淋巴瘤的发病高峰是20世纪50年代左右。临床上多表现为局部的骨骼疼痛，或触及逐渐增大的肿块，在疾病后期出现病理性骨折。可伴有周围软组织的肿胀、疼痛。一般无全身症状，如发热，消瘦，盗汗等。CT或MRI可发现病变，但需要行局部的病变活检才能确诊。

流行病学：男性的发病率略大于女性，男女之比为1.6∶1，平均发病年龄为46

岁左右。本病在欧美较多见，我国少见，近年来开始有报道。病因：目前尚未明确。

发病机制：原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤，但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究，最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消，认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

据研究，在12例病例中，所有的肿瘤细胞的表型均为CD45+和CD20+，8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG，2例IgM；7例κ和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明，弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性，即免疫表型为CD19+，CD20+，CD22+，κ+或λ+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。在大规模Mayo的临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤)，其余均为低度或高度恶性肿瘤。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。

因此，原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，并多为弥漫性大细胞性，但

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由于PLB的发病率较低，各项统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。

临床表现：原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状。患者多述局部的骨痛，皮肤肿胀，活动障碍，或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现，病情的轻重，病程的发展在各例差别较大，多和病变部位，病期与并发症有关。

骨痛为最多见的临床表现，大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛，约1/3的病人有2处或2处以上的病变，1/3的病人只有1处病变。部分病人既表现为骨痛，同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。

长骨是病变最常见的部位。最多发的部位为股骨，髂骨，脊椎骨，上颌骨，肋骨，下颌骨等。

并发症：最常见的并发症为骨折，骨折可以因为疾病本身，也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。

实验室检查：原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查，包括CT，MRI，核素扫描等。而其他检查一般无特殊变化，除非在疾病的晚期，肿瘤的进一步的扩散，或各种并发症造成血液系统，骨髓象，神经系统等的改变。

1.X线检查原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性，“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限，部分病人有骨皮质的破坏和缺损，但较少有骨膜反应。还有部分病人表现为骨分离，即骨组织的正常部分与病变部分分离，亦可表现为病理性骨折。

2.核素扫描Te核素扫描可以发现病变区域密度降低，周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反，病变区域密度增高，而周边降低。

3.MRI骨骼系统的病变为破骨性、溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高，能发现其他

检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时，它能发现周围结缔组织的病变。其他辅助检查：

1.骨活检对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏，造成细针穿刺较易失败。所以，目前多采用手术活检。在手术活检前，医生应已怀疑PLB的诊断，以便明确活检的部位及数量，以避免盲目手

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术活检，而造成手术的失败，须再次手术，加重病人的痛苦。

2.根据临床表现、症状、体征可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。

诊断：本病的临床表现为非特异性，对于局部骨痛，周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性