原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤疾病介绍.docx

1

疾病名：原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤

英文名：primarycutaneousfollicularcentercelllymphoma缩写：

别名：

疾病代码：ICD：C96.7

概述：原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤(primarycutaneousfollicularcentercelllymphoma)系由滤泡中心细胞构成，后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心母细胞(大的滤泡中心细胞，具有明显的核仁)。滤泡中心细胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。以往认为皮肤FCCL均为继发于淋巴结或其他结外器官的FCCL，预后不佳。近年来已证实它可原发于皮肤。原发性皮肤FCCL仅局部扩展，对局部治疗效果也良好。

流行病学：本病多见于男性老年人。男多于女2倍。目前没有其他相关内容描述。病因：病因目前尚不明确。

发病机制：发病机制目前还不清楚。

临床表现：本病多见于男性老年人。皮肤结节、斑块好发于躯干特别是背部，其次为头皮。大多为单个偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑，呈乳头状，极少脱屑和破溃。典型者周围绕以较小丘疹、轻度浸润斑块和(或)图形红斑。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的皮肤肿瘤以前数个月或20年。有些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数个月。

皮损为非鳞屑性单发或成群的丘疹、斑块和(或)肿瘤，周围绕以红斑。多数病例皮损局限于某一部位，约2/3的病例皮损发生于躯干部，1/5的病例发生于头颈部。本病男多于女2倍。不经治疗逐渐在数年中损害增大，数目增多，但皮肤以外受累者罕见。头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进

2

展，肿瘤B细胞增大，数目增多。

FCCL的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1。此瘤的浸润细胞主要在真皮网状层浅表部分甚至深部和皮下组织，偶或呈连续带状分布，与表皮之间隔以无细胞浸润带，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状、团块状浸润。10%损害的标本示滤泡型，晚期多呈弥漫型，常见者为两型兼有(混合型)。浸润细胞的成分不一，但不论以何种细胞类型为主，常见一些向浆细胞分化的细胞，并往往限于单一轻链的克隆。在某些病例中可见浆细胞与瘤细胞之间的过渡形。突出的是，看不到常见于淋巴结FCCL中典型新生物性滤泡结构而为较大的淋巴样细胞的聚集，边界不清楚，周围绕以不规则分布的较小淋巴细胞。根据新的工作分类和损害的时间，组织象在早期虽可示小裂细胞(smallclearedcell，SCC)淋巴瘤，但常见小裂细胞和大细胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤；在晚期甚至在陈旧肿瘤中，虽可示明显MC淋巴瘤，但常示大细胞(LC)淋巴瘤。炎症反应细胞的数量不一，主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞。约10%损害标本中，可见提示生发中心的充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示B细胞多克隆性)。免疫标记示瘤细胞除表达全B细胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重链转换，失去IgD，获得IRC或IRA。

3

免疫病理：肿瘤B细胞标志物CD19，CD20，CD22，CD79α阳性。细胞表面可查到单一型免疫球蛋白产物，即kappa或lambda轻链，而小是二者都呈阳性。肿瘤期免疫球蛋白染色阴性。皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤并不表达CD5或CD10。与淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤相比，原发性皮肤滤泡中心通常也不表达bcl-2蛋白。大多数病例可见免疫球蛋白基因克隆重排。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断：①原发性皮肤免疫细胞瘤：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。②小淋巴细胞性淋巴瘤和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别见表2。③皮肤淋巴细胞瘤：与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良、恶性的区别(表3)。现知这些都不是绝对可靠的标准，即使测定SIg(皮肤淋巴细胞瘤示多克隆性B细胞成分，FCCL表达单一型轻链或失去可