原发性皮肤免疫细胞瘤疾病介绍.docx

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疾病名：原发性皮肤免疫细胞瘤

英文名：primarycutaneousimmunocytoma缩写：

别名：皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤；lymphoplasmacytoidtymphomaofskin疾病代码：

ICD：C84

概述：原发性皮肤免疫细胞瘤(primarycutaneousimmunocytoma)为罕见的淋巴瘤，同义名，皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoidtymphomaofskin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

流行病学：皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15%～20%；在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。

病因：病因目前尚不明确。

发病机制：发病机制目前还不清楚。

临床表现：皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，占CML的15%～20%；在我国虽未见报道，但是否罕见，今后尚值得注意。主要发生于中、老年人，无性别差异。呈单发性或多发(皮下)皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。

并发症：少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

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其他辅助检查：组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状；在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现：

1.较多浆细胞样淋巴细胞，核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。

2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%，多位于浸润灶周围，在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润。多形性较明显，核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM)。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。

4.免疫组化：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。鉴别诊断：

1.浆细胞瘤皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕

见。

2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别前者皮肤损害多位于肢体，无自身免疫性疾病，单一型细胞占20%；后者皮肤损害分布全身，50%有单株丙种球蛋白，半数伴自身免疫性疾病，单一型细胞占40%。

4.B细胞假性皮肤淋巴瘤发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

5.Waldenstr?m巨球蛋白血症产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。

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治疗：放射线疗法。

预后：原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和脾肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenstr?m病。预后良好(5年存活期100%)。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：