《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》解读.docx

《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》解读

一、引言

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统受累的自身免疫性疾病，而狼疮肾炎（LN）作为SLE最常见且严重的并发症之一，严重影响患者的生存质量与预后。据统计，我国SLE患者中LN的发生率约为40%-80%，不同地区和种族存在一定差异。随着医学研究的不断深入和临床实践经验的积累，LN的诊疗理念与方法持续更新。《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》（以下简称“2025版指南”）的发布，是基于循证医学证据、结合我国临床实际情况形成的权威指导文件，旨在规范LN的诊断、治疗与长期管理，提高临床医生对LN的诊治水平，改善患者预后，对推动我国LN防治工作具有重要意义。

二、狼疮肾炎的流行病学与发病机制

2.1流行病学特征

在全球范围内，LN的发病率和患病率受多种因素影响，包括地域、种族和性别等。我国作为人口大国，LN患者数量庞大。流行病学数据显示，LN在女性中的发病率显著高于男性，男女比例约为1:（9-10），这可能与女性体内雌激素水平等因素相关。发病年龄以育龄期女性（15-45岁）最为常见，但儿童和老年人群也不容忽视。随着人口老龄化，老年LN患者的比例逐渐上升，其临床表现和治疗反应与年轻患者存在差异，给临床诊治带来新的挑战。此外，不同地域的LN发病率存在差异，北方地区发病率相对较高，可能与环境因素、生活方式等有关。

2.2发病机制

LN的发病机制复杂，涉及遗传、免疫、环境等多种因素的相互作用。遗传因素在LN发病中起着重要作用，多个基因位点与LN的易感性相关，如人类白细胞抗原（HLA）基因、补体基因、Fcγ受体基因等。这些基因的变异可影响免疫系统的功能，增加LN发病风险。在免疫因素方面，SLE患者体内存在免疫耐受失衡，B细胞过度活化，产生大量自身抗体，如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等。这些自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，沉积在肾小球内，激活补体系统，引发炎症反应，导致肾小球损伤。此外，T细胞功能异常、细胞因子网络失衡等也参与了LN的发病过程。环境因素如紫外线照射、感染（如EB病毒、巨细胞病毒感染）、药物等，可诱发或加重LN，通过激活免疫系统或影响基因表达，促使疾病发生发展。

三、狼疮肾炎的诊断

3.1临床表现

LN的临床表现多样，缺乏特异性，可累及肾脏的不同部位，导致多种症状。蛋白尿是LN最常见的表现之一，从轻度的微量蛋白尿到大量蛋白尿均可出现，严重者可表现为肾病综合征，出现高度水肿、低蛋白血症等症状。血尿也是常见症状，可为镜下血尿或肉眼血尿，红细胞形态多为变形红细胞，提示肾小球源性血尿。部分患者可出现高血压，其发生与肾脏病变导致的水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素有关。肾功能损害在LN患者中也较为常见，早期可表现为肾小球滤过率轻度下降，随着病情进展，可发展为肾衰竭，出现少尿、无尿、血肌酐升高等表现。此外，LN患者还可伴有SLE的其他系统表现，如皮肤红斑、关节疼痛、口腔溃疡、脱发、浆膜炎等。

3.2实验室检查

1.?尿液检查：尿常规检查是发现LN肾脏损害的重要手段，可检测蛋白尿、血尿、白细胞尿等。24小时尿蛋白定量能准确评估蛋白尿的程度，对于判断病情和指导治疗具有重要意义。尿红细胞形态分析有助于鉴别血尿来源，若变形红细胞比例＞80%，则提示肾小球源性血尿。此外，尿微量白蛋白、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG酶）等检测，可早期发现肾小管-间质损害。

2.?血液检查：血常规检查可发现贫血、白细胞减少、血小板减少等异常，与SLE的血液系统受累及肾脏病变导致的促红细胞生成素减少等因素有关。肾功能指标如血肌酐、尿素氮、尿酸等可反映肾功能损害程度。血清补体C3、C4水平在LN活动期常降低，是判断疾病活动度的重要指标之一。自身抗体检测对LN的诊断至关重要，抗双链DNA抗体特异性较高，其滴度与疾病活动度密切相关；抗Sm抗体是SLE的标志性抗体，对诊断具有重要价值；抗核小体抗体、抗组蛋白抗体等也有助于LN的诊断和病情评估。

3.?肾活检：肾活检是诊断LN的金标准，可明确肾脏病变的病理类型、病变程度和活动度，为制定治疗方案和判断预后提供重要依据。根据2003年国际肾脏病学会和肾脏病理学会（ISN/RPS）的分类标准，LN可分为六型：Ⅰ型为轻微系膜性LN，Ⅱ型为系膜增生性LN，Ⅲ型为局灶性LN，Ⅳ型为弥漫性LN，Ⅴ型为膜性LN，Ⅵ型为硬化性LN。不同病理类型的LN在临床表现、治疗反应和预后方面存在差异。例如，Ⅲ型和Ⅳ型LN通常病情较重，治疗难度较大；Ⅴ型LN以大量蛋白尿为主要表现，对激素和免疫抑制剂治疗反应相对较好。

3.3诊断标准

LN的诊断需综合临床表现、实验室检查和肾活检