狼疮性肾炎的新指南解读.ppt

治疗 肾外表现决定 蛋白尿 肾功能 Induction therapy 诱导期治疗 糖皮质激素联合如下药物： CYC MMF MPA 环磷酰胺冲击 每月0.75g/m2，6个月 每14d用0.5g，3个月共6次 此方案需先用MP冲击0.75, 3次+P口服0.5mg/kg/d 马替麦考酚酯 MMF 麦考酚酸 MPA 2周内 加量至… 有肾功受损，及细胞性新月体或纤维素坏死，建议CYC Maintenance therapy 维持期治疗 一旦诱导期部分缓解，进入维持期治疗。 低剂量GC, 联用MMF, AZA 或联用MPA 维持期的MMF剂量 达到缓解，维持2年 逐渐减量，直至停用 维持期硫唑嘌呤AZA起始量 进入维持期缓解，泼尼松最大量10mg/d。随后尽可能减低至5mg/d以内。 MMF或AZA结束以后，强的松应维持一段时间，根据情况长短不一。 临床无活动，无既往复发，可缓慢逐渐减量直至停用 Induction therapy 诱导期治疗 泼尼松，联用以下： CYC CYP或FK MMF或MPA AZA CYC或MMF用量与III型和IV型相同。 如用AZA，剂量1.5-2mg/kg/d； 如用CYP，剂量2-5mg/kg/d； 如用FK，剂量0.15-0.2mg/kg/d。 V型合并III型或IV型，治疗应按前面III和IV型原则。 Maintenance therapy 维持期治疗 MMF CYP或FK AZA 诱导期达到部分缓解，进入维持期治疗。 建议小剂量皮质激素联用以下药物： 肾活检 VI型LN主要为临床诊断，活检不常规做。 只有当患者有LN病史，且有不明原因的GFR显著快速下降时，可行肾活检。 当GFR小于30ml/min，应做特别的评估，以便准备肾脏替代治疗和密切监控尿毒症状。 建议CKD5期的VI型LN：维持RAAS阻断剂治疗，密切监控并发症发生，主要是高血钾和肾功能恶化。 如果没有肾外的狼疮活动，建议缓慢减少免疫抑制剂量直至停用。 对于由于急性发作导致肾衰竭而进入晚期CKD者，应将诱导治疗期延长到透析后至少4-6个月，直至确认无恢复可能。 在评估临床状况并参考个人意愿后，提供一种透析方式，血透或腹透。 对无需强化免疫抑制治疗且无狼疮活动者，建议给予腹膜透析。 透析 对于狼疮活动剧烈，需要强化免疫抑制治疗者，建议给予血液透析。 对于已经替代治疗的SLE，预防感染的措施要增加，无论血透或腹透。而且，用于控制肾外狼疮活动的免疫抑制剂量应尽可能降低。 肾移植 尸体或活体肾移植可作为狼疮的肾脏替代治疗方法 急剧进展的肾衰竭，如果透析期间狼疮持续活动，建议推迟肾移植。 除移植前的常规检查外，还要检查狼疮活动指标和磷脂抗体。 移植后可用标准的抗排斥药剂量 怀孕/围产 LN缓解且肾功稳定可以怀孕 晚期肾衰竭避免怀孕 应在高危妊娠的多学科一致认同下方可怀孕 LN患者应恰当计划怀孕， 比如至少缓解6个月后，至少是部分缓解。 当计划怀孕时，免疫抑制和免疫调节治疗应首先调整以便维持对肾和肾外狼疮活动的控制，同时应避免使用致畸药。 孕期用药提示 抗磷脂综合征 建议抗凝治疗 延长抗凝治疗，以处理肾脏静脉血血栓形成 透析病人的抗磷脂阳性无建议 移植病人抗磷脂阳性，抗凝治疗应基于个体 复发LN LN复发，应排除其它疾病（血栓性微血管病伴抗磷脂阳性，NSAIDs继发肾炎，缺血性肾病等）以及依从性问题 复发者，应采取普通措施（控制体重，避免阳光，降尿蛋白，羟氯喹，控制血管风险因素等） 获得完全或部分缓解的中到重度复发，建议重新先前的诱导和维持期治疗。应尽早治疗以减少残留慢性纤维化的风险。 如果先前用过CYC作为诱导治疗，而累积量已足够，毒副作用的原因，应选择MMF。 如果临床发现病情变化，如提示血栓性微血管病。 如果怀疑LN分型的变化 如果肾外表现，生化的活动指标，肾脏累及的表现不一致，提示肾功能异常可能源于非狼疮因素。 抵抗或治疗无反应 如果在6个月的诱导治疗期间，没有治疗反应，建议更改治疗计划。 有急性肾衰竭或快速进展肾衰竭，肾活检有活动增加或球外增生，那么在4周后没有改善则应加强治疗。 治疗无反应者，应排除其它疾病（…） 用CYC或MMF者，可交替诱导治疗(MMF或CYC) 用CYC或MMF均无效，建议Rituximab, CYP/FK, IG，或联合。 重复肾活检 AZA或MMF用来维持治疗（A级） GC联合MMF或CYC治疗6个月无反应，建议将MMF改为CYC，或将CYC改为MMF，并同时给予静脉GC冲击3d。（C级） 6个月诱导治疗后无改善或加重的病人，或使用CYC和MMF都失败的病人，可以使用rituximab。（C级） GC联合MMF或CYC治疗中有3个月病情加重，医生可选择改变方案（C级） 血栓性微血管