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2025KDIGO儿童肾病综合征管理临床实践指南要点一览

《KDIGO2025年儿童肾病综合征管理临床实践指南》已于2025年4月在线发布，这是对《KDIGO2021肾小球疾病管理临床实践指南》第4章“儿童肾病综合征”的重点更新，涵盖了儿童肾病综合征（包括激素敏感和耐药型）的诊断、预后、治疗及特殊情境管理。

指南核心建议包括：口服糖皮质激素初始治疗推荐8周（4周每日+4周隔日）或12周（6周每日+6周隔日）方案；频复发或激素依赖患者建议使用糖皮质激素替代方案（如环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗）；激素耐药患者建议使用环孢素或他克莫司作为二线治疗。此外，指南强调了治疗中应减少糖皮质激素疗程和副作用，根据患者具体情况选择药物。

此次更新为儿童肾病综合征的治疗提供了更明确的指导，旨在减轻治疗负担，并在儿童生长发育关键期保护其健康，助力全球儿科肾病综合征治疗的精准化和最小伤害化。

1.1诊断

实践要点1.1.1：下面概述了儿童肾病综合征的临床特征和定义。

肾病范围蛋白尿：随机尿液中尿蛋白与肌酐比值（uPCR）≥200mg/mmol（2g/g），或24小时尿样本中蛋白尿≥1000mg/m2，对应尿液试纸检测结果为3+（300~1000mg/dl）或4+（≥1000mg/dl）。

肾病综合征：肾病范围蛋白尿，并且伴有低白蛋白血症（血清白蛋白30g/l[3g/dl]）或无法获取白蛋白水平时，存在水肿情况。

完全缓解：持续3天或更长时间，晨尿或24小时uPCR≤200mg/g（0.2g/g或20mg/mmol，或尿液试纸检测为阴性或微量，或100mg/m2/d。

部分缓解：晨尿或24小时uPCR200mg/g（0.2g/g）但2g/g（或20且200mg/mmol），并且并且如果可获取血清白蛋白水平，血清白蛋白≥30g/l（3g/dl）。

复发：既往已达到完全缓解的儿童出现肾病范围蛋白尿的再次发作。在儿童中，复发通常通过尿液试纸法进行评估，因此其定义为连续3天尿液试纸检测结果≥3+。

典型尿液试纸检测结果以半定量方式表示，或按制造商说明：

阴性：0~15mg/dl；

微量：15~30mg/dl；

1+：30~100mg/dl；

2+：100~300mg/dl；

3+：300~1000mg/dl；

4+：≥1000mg/dl。

激素敏感肾病综合征（SSNS）：标准剂量的泼尼松或泼尼松龙治疗4周内达到完全缓解。

少复发性肾病综合征：在初始发作缓解后的6个月内复发次数少于2次，或在随后的任何12个月期间内复发次数少于3次。

频复发性肾病综合征：在初始发作缓解后的6个月内复发次数至少2次，或在随后的任何12个月期间内复发次数至少3次。

激素依赖性肾病综合征：初在首次发病或复发时，按照推荐的泼尼松或泼尼松龙治疗方案（无论是在全剂量治疗期间还是在减量期间），连续出现2次复发；或者在停用泼尼松或泼尼松龙后的14天内复发。

激素耐药型肾病综合征（SRNS）：在按照标准剂量每日使用泼尼松或泼尼松龙治疗4周后，仍未达到完全缓解。

确认期：从开始使用泼尼松或泼尼松龙后的4~6周这段时间，在此期间，对于在4周时仅达到部分缓解的患者，需确定其对进一步口服泼尼松或泼尼松龙、和/或静脉注射甲泼尼龙冲击治疗以及肾素-血管紧张素系统抑制剂（RASi）的治疗反应。在6周时达到完全缓解的患者被定义为迟发型反应者。若患者在6周时未达到完全缓解，尽管其在4周时已达到部分缓解，仍被定义为SRNS。

迟发型反应的SSNS：新发病的肾病综合征患者在确认期内（即泼尼松或泼尼松龙治疗的4~6周期间）达到完全缓解。

钙调神经磷酸酶抑制剂反应型SRNS：在使用适当剂量和/或浓度的钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）治疗6个月后达到部分缓解，和/或在治疗12个月后达到完全缓解。

钙调神经磷酸酶抑制剂耐药型SRNS：在足够剂量和/或浓度的CNIs治疗至少6个月后，仍未达到部分缓解。

多药耐药型SRNS：使用两种作用机制不同的标准剂量糖皮质激素替代药物治疗12个月后，仍未达到完全缓解。

继发性SRNS：疾病初发时为SSNS的患者，在随后的复发中，按照标准剂量每日使用泼尼松或泼尼松龙治疗4周后，仍未能达到缓解状态。

1.2预后

实践要点1.2.1：肾病综合征患儿的预后主要根据初始治疗反应和治疗后第一年的复发频率来预测。因此，在初次诊断时通常不需要进行肾活检，肾活检反而适用于那些对治疗有耐药性或临床病程不典型的儿童。

1.3治疗

图1概述了儿童肾病综合征的初始治疗方法。

1.3.1儿童肾病综合征的初始治疗

推荐1.3.1.1：口服糖皮质激素治疗时长为8周（每日服用糖皮质激素4周，随后隔日服用糖皮质激素4周）或12周（每日服用糖皮质激素6周，随后隔日服用