中国吉兰巴雷综合征诊治指南(2024)解读PPT课件.pptx
中国吉兰?巴雷综合征诊治指南(2024)解读202X汇报人：XXX2025.5
Catalogue目录1.指南概述临床特点2.诊断要点3.治疗方案4.预后评估5.
指南概述01202X
吉兰?巴雷综合征（GBS）是一种免疫介导的急性炎性周围神经病，发病率约为（0.30~6.08）/10万，临床表现多样，以多发性周围神经病变多见。
该疾病在任何年龄、任何季节均可发病，急性起病，多在2周左右达到高峰。吉兰?巴雷综合征简介随着医学研究的进展，GBS的诊断和治疗方法不断更新。2024年指南在2019年版本的基础上，结合近年来的新研究和临床实践，进行了全面更新。
新指南更符合当前的医疗水平和临床需求，有助于提高GBS的诊断准确性和治疗效果。指南更新的必要性该指南适用于神经内科医生、急诊科医生以及相关医疗专业人员，旨在为临床实践提供指导，规范GBS的诊断和治疗流程。
同时，也适用于医学研究人员和医学生，帮助他们更好地了解GBS的最新研究进展。指南的适用范围指南背景与意义
临床特点02202X
包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）和急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）。
这些类型主要表现为四肢无力，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累。包括MillerFisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等。
这些变异型的临床表现多样，如眼肌麻痹、共济失调、吞咽困难等。经典型GBS变异型GBS不同的分型在临床表现、病情进展速度和治疗反应上存在差异。
准确的分型有助于制定个体化的治疗方案，提高治疗效果。分型的临床意义临床分型
1评估指标包括患者能否无辅助条件下独立行走、是否存在吞咽困难、是否存在严重的自主神经症状以及是否存在呼吸困难等。
改良ErasmusGBS呼吸功能障碍评分（mEGRIS）有助于判断患者需要呼吸机支持的风险。2评估的重要性通过定期评估患者的病情严重程度，可以及时发现病情变化，调整治疗方案。
对于病情严重的患者，早期识别和干预可以降低并发症的发生率和死亡率。3评估方法的应用在临床实践中，应结合患者的病史、体格检查和辅助检查结果，综合评估患者的病情严重程度。
对于病情进展迅速或严重的患者，应密切监测生命体征，及时进行必要的支持治疗。临床严重程度评估
诊断要点03202X
必需条件急性起病，病情进展一般不超过4周，之后稳定或好转。
符合经典型GBS或变异型GBS的临床表现。支持条件脑脊液存在蛋白-细胞分离现象。
神经电生理检查证实存在周围神经病变。
发病前6周内存在感染或疫苗接种等前驱因素。
血清抗神经节苷脂抗体阳性。诊断流程临床医生应首先根据患者的病史和体格检查结果，初步判断是否符合GBS的诊断标准。
进一步进行脑脊液检查、神经电生理检查和抗体检测等辅助检查，以支持诊断。010203诊断标准
脑脊液蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，脑脊液蛋白通常在2~4周内升高最为明显。
白细胞数、葡萄糖和氯化物水平正常。脑脊液检查神经电生理检查神经电生理检查主要包括运动和感觉神经传导、F波和针电极肌电图测定。
运动神经传导测定是判断周围神经是否存在脱髓鞘性病变的主要依据。神经影像学检查2024版指南新增了神经影像学检查推荐意见。
周围神经影像学研究结果显示，部分经典型GBS患者的急性期神经超声在非嵌压部位可见周围神经增粗及神经束低回声表现。抗体检查部分GBS患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。
抗GM1、GD1a抗体阳性常见于AMAN和AMSAN；抗GQ1b、GT1a抗体阳性常见于MFS和Bickerstaff脑干脑炎。辅助检查
治疗方案04202X
免疫治疗是GBS治疗的核心，包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换。
早期启动免疫治疗可以缩短病程，减少并发症的发生。免疫治疗的重要性除了免疫治疗，还需要进行呼吸功能管理、吞咽功能管理和营养支持等综合治疗。
综合治疗有助于改善患者的预后，提高生活质量。综合治疗的必要性根据患者的病情严重程度、分型和并发症情况，制定个体化的治疗方案。
对于病情较轻的患者，可以考虑单用IVIG；对于病情严重的患者，可以联合使用IVIG和血浆置换。个体化治疗方案治疗原则
010203IVIG治疗IVIG是目前GBS治疗的首选方案。
推荐剂量为0.4g/kg/d，连续使用5天。血浆置换治疗血浆置换适用于病情严重的患者。
每次置换血浆量为30~50ml/kg，连续进行5次。免疫治疗的注意事项在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化和不良反应。
对于治疗效果不佳的患者，应及时调整治疗方案。免疫治疗
定期评估患者的呼吸功能，必要时给予呼吸机支持。
加强呼吸道管理，防止误吸和肺部感染。呼吸功能管理对于存在吞咽困难的患者，应给予鼻饲或静脉营