吉兰巴雷综合征PPT.pptx

Guillain—Barre Syndrome GBS主讲人：王晓冰指导老师：王珊老师吉兰-巴雷综合征的护理目录定义临床表现治疗及预后护理措施acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies目录 临床表现 治疗及预后 护理措施 定义acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies定义吉兰巴雷综合征（GBS）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病定义吉兰巴雷综合征（GBS）流行病学男性略高于女性，各年龄组均可发病，发病年龄有双峰现象，即16~25岁和45~60岁，以儿童和青壮年多见临床表现运动障碍首发症状为四肢对称性无力多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫痪，多于数日至2周达到高峰病情危重者，在1-2日内迅速加重，出现四肢对称性迟缓性瘫痪严重者，可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡临床表现感觉障碍一般较轻或缺如肢体感觉异常eg烧灼、麻木、刺痛和不适感等，伴有肌肉酸痛，感觉减退呈轻微的手套、袜套样临床表现脑神经损害多为双侧，成人以双侧面神经麻痹多见，儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹多见表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息和营养不良等临床表现自主神经损害心血管系统：较常见且严重， 表现为心脏损害及血压异常。eg心动过速或过缓、急性心律失常、非特异性心电图变化、高血压、低血压、波动性血压其他方面：出汗异常、括约肌功能障碍、面色潮红或苍白、流涎、肠梗阻、毛发脱落、指甲变薄等营养障碍 目录定义临床表现治疗与预后护理措施acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies治疗与预后保持呼吸道通畅GBS早期主要死亡原因是呼吸肌麻痹所致的急性呼吸衰竭迅速建立呼吸通路，行气管插管、气管切开、机械通气治疗与预后大剂量免疫球蛋白（IVIG）应为无色或黄色澄清液体，2~8℃避光保存，严禁冰冻成人0.4g/（kg·d）连用5天，尽早应用丙种球蛋白的半衰期只有16-24天治疗与预后大剂量免疫球蛋白（IVIG）注意事项人免疫球蛋白制品出现浑浊，有摇不散的沉淀、异物或玻璃瓶有裂纹、过期失效，均不可使用开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用运输及贮存过程中严禁冻结静脉滴注时不得和其他药物混合使用，输液过程中出现寒颤或发热，都是过敏的表现，应立即终止使用，并加以抢救治疗与预后血浆置换（PE）主要副反应有：低血压，注意补液量高血容量、充血性心力衰竭心律失常，可发生心动过速、过缓、早搏、心房纤颤等过敏反应低钙、低镁、低钾血症感染，发热反应白细胞、血小板减少，出血倾向等治疗与预后血浆置换（PE）PE无绝对禁忌症，相对禁忌症包括：对血浆、人血白蛋白、肝素等有严重过敏史药物难以纠正的全身循环衰竭非稳定期的心、脑梗死颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝存在精神障碍而不能很好配合治疗者治疗与预后预后本病为自限性，单相病程经数周或数月恢复，70%~75%的病人完全恢复，25%遗留轻微神经功能缺损，5%死亡 常死于呼吸衰竭、空肠弯曲菌感染、高龄起病急骤等 目录定义临床表现治疗与预后护理措施acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathiesacute in