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血管性血友病因子裂解酶间隔区结构域的生物学功能与医学意义探究.docx

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血管性血友病因子裂解酶间隔区结构域的生物学功能与医学意义探究

一、引言

1.1研究背景与意义

在人体复杂精妙的凝血系统中，血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）占据着举足轻重的地位，它宛如一位技艺精湛的“分子剪刀”，在维持血液稳态的过程中发挥着不可或缺的作用。ADAMTS13本质上是一种含锌的金属蛋白酶，属于ADAMTS家族，其结构由多个独特的结构域串联而成，各结构域分工明确又协同合作，共同保障了ADAMTS13正常生物学功能的行使。

血管性血友病因子（vWF）作为凝血过程的关键“参与者”，在介导血小板与受损血管内皮的黏附以及血小板之间的聚集方面发挥着核心作用。正常情况下

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