系统性红斑狼疮.pptx

系统性红斑狼疮systemiclupuserythematosus

1系统性红斑狼疮是慢性炎症性自身免疫病。2女性患病率大概是男性的8倍；20－45岁为好发年龄。4系统性红斑狼疮可以引起皮肤、心脏、肺、肾、以及神经系统等多脏器损害。3血清具有大量不同的自身抗体。

病因尚不清楚。遗传素质(geneticpredisposition)雌激素(estrogen)环境因素(environmentalfactor)紫外线，药物，食物，感染，过敏等等SLE与多种因素有关

发病机制细胞免疫异常T淋巴细胞、B淋巴细胞、细胞因子体液免疫异常多种自身抗体，循环免疫复合物等

遗传素质环境因素(感染、日晒等)免疫调节功能紊乱自身抗原形成(Ts，B细胞)多种自身抗体致敏T淋巴细胞血细胞损伤免疫复合物沉积实质脏器损伤多系统、多器官病变

病理12结缔组织的基质发生粘液性水肿；结缔组织的纤维蛋白样变性；坏死性血管炎。SLE的基本病理变化：苏木紫小体；“洋葱皮样”病变。受损器官的特征病理改变：

临床表现2皮疹蝶形红斑或颧部红斑3光敏感1发热，疲倦6雷诺现象5口腔溃疡4脱发

呼吸系统病变骨关节与肌肉85%关节痛，40%肌痛，5%肌炎。长期激素治疗的病人5~8%发生股骨头无菌性坏死。心血管病变狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)约75％患者有肾脏病的临床表现神经系统狼疮提示病情危重，预后差。消化系统病变

九、血液系统 溶血性贫血 血小板减少症 淋巴细胞绝对数减少 白细胞减少十、干燥综合征（Sjogren‘ssyndrome）十一、眼视网膜病变，结膜炎、角膜炎等。十二、其他淋巴结轻~中度肿大，肝、脾肿大。

实验室检查尿常规血常规血生化指标异常ESR?，CRP?。一般检查

抗核抗体谱（1）抗核抗体（Antinuclearantibody,ANA）正常效价1：40。敏感性95%特异性65%

敏感性70%，特异性95%，效价与病情平行。抗双链DNA（ds-DNA）抗体01抗Sm抗体：敏感性25~30%，特异性99%，可用于回顾性诊断。抗RNP抗体抗SSA（Ro）抗体抗SSB（La）抗体抗rRNP抗体抗核小体抗体抗ENA抗体02

0504020301抗磷脂抗体抗磷脂综合征：抗磷脂抗体阳性，血栓形成，习惯性流产，血小板减少。其他自身抗体：抗血细胞膜抗体、类风湿因子补体（Complement,C）：CH50?，C3?，C4?。循环免疫复合物（circulatingimmunocomplex,CIC）免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）

免疫病理学检查肾活检对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后有价值。狼疮肾炎的病理分型：正常或轻微病变型；系膜病变型；局灶增殖型；弥漫增殖型；膜性病变型；肾小球硬化型。

皮肤狼疮带试验01其他辅助检查ECG、UCG、X线、CT等。02

美国风湿病学会1982年SLE分类标准颧部红斑盘状红斑光敏感 口腔溃疡关节炎浆膜炎肾病变神经系统病变血液系统异常免疫学异常抗核抗体上述11项中≥4项，则可诊断SLE。

鉴别诊断类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis,PM/dermatomyositis,DM）药物性狼疮(drug-inducedlupus)肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN) 肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)结核性胸膜炎或心包炎其他：神经系统疾病、血液病等鉴别。

治疗原则：早期个体化治疗。一般治疗休息，精神和心理治疗，卫生宣教，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光等。药物治疗糖皮质激素（glucocorticoi