系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus,SLE）是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病，临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物，造成多系统、多脏器的损伤。SLE常被称为自身免疫性疾病的原型。12SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。病因遗传因素同孵双胎发病率高

患者家族中患病者多

有色人种患病率高于白种人

SLE患者HLA-DR2、DR3等易

感基因表达频率高01环境因素紫外线02药物可出现药物性狼疮03过敏04食物05感染分子模拟超抗原作用06社会及心理压力07性激素雌激素08泌乳素发病机制

免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生

炎性细胞因子大量产生

免疫复合物形成

细胞凋亡异常三、病理改变

光镜结缔组织的纤维蛋白变性

结缔组织的基质粘液水肿

坏死性血管炎

对SLE诊断具有特征性的病理改变：

苏木紫小体、洋葱皮样病变、

免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。

肾脏病理改变临床表现全身症状发热、乏力、体重减轻骨关节肌肉关节肿疼肌内痛、肌炎皮肤粘膜蝶形红斑、盘状红斑光过敏、脱发、口腔溃疡雷诺氏现象肾脏损害肾炎的全部临床类型01神经系统损害各种神经、精神性损害的表现02癫痫、精神症状、横贯性脊髓03炎样改变04血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减05少、溶血性贫血、淋巴结肿大06心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、07心内膜炎、周围血管炎肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、01肺动脉高压、肺出血02消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、03腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎04眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、05干燥性角结膜炎06继发性干燥综合征口眼干燥、外分泌腺受累、07抗SSA、抗SSB阳性08实验室检查

一般检查：血尿常规、血沉

自身抗体检查：

抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。

抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。

抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。抗SSA（Ro）抗体：特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴性的SLE患者均可阳性。抗SSB（La）抗体：特异性低，多见于继发干燥综合征。抗Rib-P(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。12301抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。其它抗体：抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动。0203免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治疗和预后判断上意义大。其它检查：X线、心脏扇扫、CT诊断及鉴别诊断01鉴别诊断原发性肾脏疾病03皮肌炎、白塞病05诊断：1982年美国风湿病学会制定的SLE分类标准,11项中≥4项即可诊断。02其他结缔组织病:类风湿肌炎、04药物性狼疮06治疗：

一般治疗：加强宣教、对症治疗

药物治疗：

轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素

已累及内脏多系统者

糖皮质激素：口服1mg/kg/d

激素冲击：1000mg/d，连3天

注意激素副作用细胞毒药物：环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg口服2mg/kg/d分二次注意不良反应硫唑嘌呤：2mg/kg/d不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制甲氨喋呤：10-15mg每周一次副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎