系统性红斑狼疮1.ppt

系统性红斑狼疮

Systemiclupuserythematosus,SLE;SLE是弥漫性结缔组织病的原型;提纲;提纲;命名的由来----历史回忆

lupus;命名的由来----历史回忆

lupuserythematosus;盘状红斑（discoidrash）;命名的由来----历史回忆

lupuserythematosus;蝶形红斑;命名的由来----历史回忆

lupuserythematosus;光过敏;指

掌

部

红

斑

;甲周红斑;亚急性

皮肤型

红斑狼疮;脂膜炎;网状青斑;口腔溃疡;脱

发;雷

诺

现

象;指端缺血坏死;命名的由来----历史回忆

systemiclupuserythematosus;命名的由来----历史回忆

systemiclupuserythematosus;西方格言“Lupuscandoeverything…”

;SLE的系统损害;浆膜炎

---注意与其他疾病鉴别;---关节炎

肌肉骨骼系统;SLE关节畸形原因与RA不一样;股骨头无菌性坏死

--注意与SLE引起的髋关节痛辨别;Libman-sack心内膜炎;狼疮脑病;继发抗磷脂抗体综合征（APS）;历史回忆;系统性红斑狼疮是DCTD的原型;提纲;SLE的自身免疫病本质;;病理;细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块;;遗传原因：1、近亲易患现象；2、易感基因：HLA-Ш类的C2和C4缺损，Π类中的HLA-DR2和HLA-DR3基因频率异常。

环境原因：紫外线、药、病原体

雌激素;takeabreather;试验室检查;Anti-nuclearantibody,ANA;ANA的阳性率（底物Hep—2细胞，1︰40）;ANA谱;?SLE血清特异性抗体----标识性抗体之一

活动期SLE(非肾型、肾型)80%—100%

非活动期SLE30%

?抗体滴度的消长与SLE疾病活动程度有关

可用于SLE疾病活动期判断和药物疗效观测

?其他DCTD：SS、DIL、MCTD、AIH10%;;抗ENA抗体谱

?抗Sm抗体：特异性很高（99%），故为SLE标识性抗体；但敏感性较低（20%-30%）；不因疾病活动变化而变化，故可用于回忆性诊断等。

?抗RNP抗体：多与SLE的雷诺现象和肌炎有关。

?抗SSA抗体：有该抗体者易并发SS，子女易患NLE综合征，另常见于SCLE患者。

?抗SSB抗体：同上

?抗rRNP抗体：SLE特异性抗体（10%-30%），与病情活动有关，有该抗体者易患NP-SLE及其他重要脏器受损。;抗磷脂抗体（APL）

anti-phospholipidantibodies

?抗心磷脂抗体（aCL??

?狼疮抗凝物（LA）

?梅毒血清试验假阳性

?抗β2糖蛋白-1（β2GP-1）抗体

?抗磷脂酰丝氨酸抗体

抗磷脂酸抗体

有此抗体的SLE易继发APS，若有对应的临床体现，则可诊断;抗组织细胞抗体;其他抗体;试验室检查;补体;狼疮带试验;肾活检;肾活检病理;系统性红斑狼疮是DCTD的原型;提纲;SLE的诊断要点：;;鉴别诊断;病情判断----SLEDAI评分表;治疗;一、糖皮质激素：;甲基泼尼松龙冲击疗法：

MP0.5～1g，加入5%葡萄糖250ml，缓慢静脉滴注1～2小时，每日1次，持续3天为一种疗程。

用于狼疮危象（如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害、溶血性贫血等）; 激素的副作用：

向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染、消化性溃疡、下丘脑－垂体－肾上腺轴克制等。

大剂量MP可诱发高血压危象、心衰、心律失常、感染、上消化道大出血及精神症状等。;二、免疫克制剂;1、环磷酰胺-----治疗狼疮肾炎疗效一定;环磷酰胺副作用

白细胞减少

诱发感染

性腺克制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）

肝功能损害

远期致癌作用（重要是淋巴瘤等血液系统肿瘤）

出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌;2、硫唑嘌呤;3、环孢素A-----对血白细胞影响小;4、吗替麦考酚酯A-----对血白细胞、肝肾功能影响小;5、抗疟药：氯喹、羟氯喹---对血白细胞、肝肾功能影响小

对皮疹、关节痛、轻型患者有效

重要不良反应：1、沉积于视网膜，引起失明，及时停药可逆转。2、心肌损害

用量