自身免疫性肝炎诊断和治疗指南.docx

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1、概述

自身免疫性肝炎诊断和治疗指南

自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)的临床特点包括血清氨基转移酶水平上升、高免疫球蛋白 G(IgG)血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗

可显著改善AIH患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。

2、流行病学

AIH可以在任何年龄和种族人群中发病。欧洲与亚洲人群中以女性患者居多，发病率和疾病状态存在种族差异。在欧洲国家，AIH的时点患病率为10/10万人～25/10万人。西兰一项前瞻性争论显示2025年至2025年AIH的发病率为1.37/10万人，而在2025年至2025年增长到2.39/10万人。同样，日本的两次流行病学调查觉察2025年AIH的时点患病率为8.7/10万人，2025年时点患病率已经增长至23.9/10万人。此外，AIH患者性别比例也发生了明显变化。在日本，男

女比例由1:6.9(2025 年)增长为1:4.3。

来自其他争论中AIH患者的男女比例由1:9～1:10增长到

1:4～1:7。最近，我国开展的一项包含1020例AIH患者的单中

心回忆性观看争论显示，AIH患者的峰值年龄为55(6～82)岁，在20岁有

小的波峰，男女比例为1:5。

3、诊断与鉴别诊断

AIH的诊断主要是基于临床表现、试验室检查和肝组织学特征性

现，并排解其他肝病病因。

临床表现

多数AIH患者无明显病症或仅消灭乏力等非特异性病症。大部分AIH患者隐匿起病，少局部患者为急性发作，其中局部为慢性AIH的急性加重，甚至进展为急性肝功能衰竭。约1/3的患者初诊即为肝硬化

表现。

试验室检查

血清氨基转移酶水平上升、自身抗体阳性、IgG和/或γ-球蛋白水平上升是AIH的重要试验室特征。

血清生物化学指标

AIH的典型血清生物化学指标特别主要表现为肝细胞损伤型转变，血清丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)水平升高，而血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转移酶(GGT)水平根本正常或稍微

上升。病情严峻或急性发作时血清总胆红素水平可显著上升。

自身抗体与分型

大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体，但

这

些自身抗体大多缺乏疾病特异性。

血清免疫球蛋白

IgG和/或γ-球蛋白上升是AIH特征性的血清免疫学转变之一。血清IgG水平可反映肝内炎症活动，经免疫抑制治疗后可渐渐恢复

正常。来自国内的大型队列争论结果说明 AIH患者初诊和治疗3个

较低的血清IgG水平与生化和组织学缓解相关。

月后

肝组织学检查

肝组织学检查对AIH诊治的重要性表现为： (1)供给AIH患者确诊依据，特别是在自身抗体阴性患者；(2)有助于与其他肝病(如药物性肝损伤、Wilson病等)鉴别；(3)明确有无合并其他自身免疫性肝病，如原发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitis,PBC) 和原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC) 重叠存在；(4)评估分级和分期；(5)治疗后复查有助于推断适宜的停药时机，如Ishak评分系统中肝炎活动度(hepatitisactivityindex,HAI)4分时停药相对安全。因此，建议尽可能对全部拟诊 AIH且无肝活检确定禁忌证的患者行肝组织学检查，可承受的方法包括：经皮 肝活检、经颈静脉肝活检以及腹腔镜下肝活检等。AIH组织学以肝细胞

损伤为主，病理学特点如下。

门管区表现

界面性肝炎：在组织学上，肝细胞和门管区 /纤维间隔交界处称为“界板”,炎症细胞由该区域向小叶内延长，导致相邻肝细胞呈单个或小簇状坏死、脱落，称为界面性肝炎。界面性肝炎是 AIH的组织学特征之一，中重度界面性肝炎支持AIH的诊断，但需排解其他慢性肝病如病毒性肝炎、药物性肝损伤、Wilson病等。 (2)淋巴-浆细胞浸润：门管区及其四周浸润的炎性细胞主要为淋巴-浆细胞。浆细胞评分3分(即浆细胞占炎症细胞≥20%)或小叶内/门

胞灶(≥5个浆细胞聚拢为1灶)有助于AIH的诊断，但

管区见浆细

浆细胞缺如不

能排解AIH。

小叶内表现

未经治疗的AIH小叶内常消灭中等程度炎症。当炎症明显时，可见3区坏死/桥接坏死。肝细胞受炎症细胞攻击后消灭水肿、变

性、坏死，再生的肝细胞呈假腺样排列，称为“玫瑰花环样”构造。穿入现象是指淋巴细胞进入肝细胞后在其四周形成空晕样构造，发生穿入