维生素A缺乏症.ppt

维生素A缺乏症 vitamin A ddficiency disorder 2019-6-14 定义 维生素A是指具有全反式视黄醇生物活性的一组类视黄醇物质，包括视黄醇（retinol）、视黄醛（retinal）、视黄酯（retinyl ester）及视黄酸（retinoic acid）。 视黄酸是维生素A在体内发生多种生理作用的重要活性形式。 VAD是机体所有形式和任何程度的维生素A不足的表现； 包括临床型维生素A缺乏，亚临床型维生素A缺乏，可疑亚临床型维生素A缺乏（边缘型）； 临床型维生素A缺乏临床表现为经典的皮肤角化过度和眼干燥症；边缘型和亚临床型无特异表现。 2019-6-14 吸收与代谢 维生素A的来源 维生素A主要有两大来源，一类是动物性食物的视黄醇，如乳类、蛋类和动物内脏中含量丰富；另一类是植物性食物，如深色蔬菜中含量较高的胡萝卜素，其中最具有维生素A生物活性的是β-胡萝卜素，但其在人类肠道中的吸收利用率很低，大约仅为维生素A的1/6，其他胡萝卜素的吸收率更低。 2019-6-14 吸收与代谢 维生素A的转运 无论胡萝卜素还是维生素A，在小肠细胞中转化成棕榈酸酯后均与乳糜微粒结合通过淋巴系统入血行然后转运到肝脏。在肝脏中再酯化为棕榈酸酯后储存。当周围靶组织需要维生素A时，肝脏中的维生素A棕榈酸酯经酯酶水解为醇式后，与视黄醇结合蛋白（RBP）结合，再与血浆中的转甲状腺素蛋白（TTR）结合形成复合体，形成复合体后释放入血，经血行转运至靶组织，减少视黄醇从肾小球滤过。 2019-6-14 吸收与代谢 维生素A的核受体 上述复合体与靶细胞上的RBP受体相结合，将视黄醇释放入靶细胞转变为视黄酸，视黄酸与其细胞核膜的特异性受体视黄酸核受体（retinoic acid receptor Rap）和类视黄醇核受体（retinoids X receptor RXR）相结合，上调或抑制几百种基因的表达，视黄酸作为核激素发挥的作用。 2019-6-14 生理功能和病理改变 2019-6-14 1．构成视觉细胞内的感光物质 视网膜上对暗光敏感的杆状细胞含有感光物质视紫红质， 由11-顺式视黄醛与视蛋白结合而成，为暗视觉的必需物质。经光照漂白后，11-顺式视黄醇转 变为全反式视黄醛并与视蛋白分离。此过程产生电能刺激视神经形成视觉。全反式视黄醛还原 为全反式视黄醇，再经酶的作用重新转化为11-顺式视黄醛，可在暗光下与视蛋白结合再次形成 视紫红质。在此过程中，除了消耗能量和酶外，还有部分视黄醛变成视黄醇被排泄，所以必须 不断地补充维生素A，才能维持视紫红质的合成和整个暗光视觉过程。 2．影响造血 维生素A缺乏可能主要影响铁的转运和储存，影响红系造血，从而引起贫血。 生理功能和病理改变 2019-6-14 3．维持皮肤粘膜层的完整性 维生素A是调节糖蛋白合成的一种辅酶，对上皮细胞的细胞 膜起稳定作用，维持上皮细胞的形态完整和功能健全。维生素A缺乏的初期病理改变是上皮组 织干燥，继而使正常柱状上皮细胞转变为角状复层扁平上皮，形成过度角化变性和腺体分泌减 少。这种变化累及全身上皮组织，最早受影响的是眼睛的结膜和角膜，表现为结膜和角膜干燥、 软化甚至穿孔，以及泪腺分泌减少。皮肤改变则为毛囊角化，皮脂腺、汗腺萎缩。消化道表现 为舌味蕾上皮角化，肠道黏膜分泌减少，食欲减退等。呼吸道黏膜上皮萎缩、干燥，纤毛减少， 抗病能力减退。消化道和呼吸道感染性疾病的危险性提高，且感染常迁延不愈。泌尿和生殖系 统上皮细胞也有同样改变，影响其功能。 生理功能和病理改变 2019-6-14 4．促进生长发育和维护生殖功能 维生素A参与细胞的RNA、DNA合成，对细胞分化、 组织更新有一定影响。参与软骨内成骨，缺乏时长骨形成和牙齿发育均受障碍。维生素A缺乏 时还会导致男性睾丸萎缩，精子数量减少、活力下降，也可影响胎盘发育。 5．维持和促进免疫功能 目前已经明确，维生素A对许多细胞功能活动的维持和促进作用 是通过其在细胞核内的特异性受体－视黄酸受体实现的。视黄酸受体可以形成异源性二聚体或 同源性二聚体与视黄酸反应元件结合从而调控靶细胞基因的相应区域。这种对基因调控结果可 以促进免疫细胞产生抗体的能力，也可以促进细胞免疫功能，以及促进T淋巴细胞产生某些细 胞因子。维生素A缺乏时，免疫细胞内视黄酸受体的表达相应下降，因此影响机体的免疫功能。 病因 2019-6-14 1．原发性因素 儿童维生素A缺乏在4岁以下儿童的发生率远高于成人，其主要原因是维 生素A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿体内，因此新生儿血清和肝脏中的维生素A水平明 显低于母体，如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。 血浆中视黄醇结合蛋白的水平低下会导致血浆维生素A的下降，引起维生