病理生理学课件DIC.pptx

弥散性血管内凝血(DIC);Waterhouse-Friderichsen syndrome 沃弗综合征;;1;凝血系统(Coagulation System);凝血酶原激活物;凝血酶;;血小板的凝血过程;抗凝血系统 (Anticoagulation system);单核—巨噬细胞系统;组织因子途径 抑制物(TFPI);蛋白C系统; 肝脏合成，以酶原形式存在 经凝血酶作用而被有限水解后即具有活性 活性蛋白C（APC）与蛋白S，使凝血因子Va，VIIIa失活 促t-PA，u-PA释放，促纤溶 血栓调节蛋白(thrombomodulin ,TM)：使凝血酶由促凝转向抗凝. ;PC;;; FDP的形成;;;;;2;;;;;;;DIC的发生机制;严重创伤、外科手术、烧伤、产科意外、恶性肿瘤;内皮细胞受刺激或损伤;;;◆血小板受损 活化的血小板释放代谢产物腺苷二磷酸（ADP）、5-羟色胺、血栓烷A2等，诱导血小板聚集及收缩血管，进一步加速DIC过程 活化血小板表面出现的磷脂酰丝氨酸或肌醇磷脂等带负电荷磷脂（phospholipid，PL）使各种凝血因子在血小板磷脂表面被浓缩、局限，从而产生大量凝血酶原激活物，使凝血酶原被激活。;;纤溶功能失调;;;;;◆3Ｐ试验 血浆鱼精蛋白副凝试验（plasma protamine paracoagulation test），将鱼精蛋白加入被检的患者血浆后，鱼精蛋白可与血浆中 X-FM 片段内 X 结合，使 FM(纤维蛋白单体) 与 X 片段分离，分离的 FM 能在血浆中自行聚集而凝固。这种不需酶的作用，而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验。但是，当纤溶活性过强时，X 片段被完全分解成小分子物质时，X-FM就明显减少，3P试验反可转阴性。 ;◆DD试验 D-二聚体是纤维蛋白单体经活化因子XIII交联后，再经纤溶酶水解所产生的一种特异性降解产物，是一个特异性的纤溶过程标记物。 ;单核吞噬细胞系统功能受损 肝功能严重障碍 血液高凝状态 微循环障碍 纤溶功能降低;单核巨噬细胞系统 血液：中性粒C、单核C 、巨噬C 组织中：枯否C 、尘C 、腹腔中巨 噬C;合成抗凝物不足 灭活凝血因子障碍 肝细胞坏死释放TF 肝功能障碍的某些病因（病毒、某些药物）激活凝血因子 ; 原发性高凝状态：遗传性AT-Ⅲ, PC, PS缺乏症，因子Ⅴ结构异常 妊娠: 高凝低纤溶状态。血小板及凝血因子增多；抗凝物质减少（AT-Ⅲ、t-PA、u-PA）；胎盘产生纤溶酶原激活物抑制物增多 酸中毒：损伤内皮，启动凝血；凝血因子的活性升高；肝素抗凝活性减弱；血小板聚集性加强 肿瘤: 产生促凝物质，如Ⅻ活化因子等，可使机体处于高凝状态。; 维生素K缺乏;高龄者的生理性高凝状态;组织缺氧酸中毒;;DIC后期会发生继发性纤溶功能亢进，但为何纤溶功能降低时容易发生DIC？; 促凝物质进入血液少而慢时，不发生或近表现为症状不明显的慢性DIC 促凝物质进入血液过多过快时，可引起急性的DIC 促凝物质进入血液的途径与微血栓形成的部位有关，静脉系统入血，DIC分布以肺为主，动脉入血以肾为主;4;;;按代偿情况分类;5;皮肤黏膜栓塞：最典型且易被发现。 ;肺栓塞：表现为呼吸困难、发绀、胸痛、咯血等为主的“急性呼吸窘迫综合征（ARDS）”。 肾栓塞：轻者表现少尿或轻度氮质血症；重者则引起急性肾衰。同时伴有腰痛、血尿等症状 脑栓塞：可引起抽搐、意识障碍，甚至昏迷，严重者发生脑水肿或脑疝。 肝栓塞：一般不致发生致命性的肝功衰竭，但若累及肝静脉，则可引起致命的肝功衰竭。;肾：急性肾衰-----腰痛，少尿，蛋白尿，血尿 肾上腺：皮质出血坏死→华佛综合征 （Waterhouse-Friderichsen syndrome） 肺：肺出血、呼吸困难、呼吸衰竭 神经系统：头痛、意识障碍、嗜睡、昏迷等 非特异症状 垂体：坏死→席汉综合征(Sheehan syndrome) 心脏：缺血、梗死、心源性休克 肝：黄疸，肝衰 消化系统：呕吐、腹泻、消化道出血;;特点： 1、出血骤急，发生率 高：80%以上 2、形式多样：最常见 淤点、淤斑、内脏出血 3、原因不清：出血原因难于用原发病解释. 4、疗效不佳：应用一切止血药物效果不佳.;;为什么说DIC与休克互为因果，形成恶性循环？; 微血栓形成，造成微循环障碍和回心血量不足 广泛出血，血容量减少，有效循环血量不足 激肽、补体系统激活和FDP增多，致微血管扩张，通透性增高;贫血? 微血管病性溶血性贫血(MAHA） 特点: 裂体细胞(schistocyte) ;RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左?2000，右?5200）;DIC时红细胞挂在纤维蛋白丝上