先天心脏病.PPT

先天性心脏病 CONGENITAL HEART DISEASE INCIDENCE 占儿童心血管疾患的首位： 发病率为活产婴儿的0.67 ~ 0.8%； 25% ~ 30%死于新生儿期； 死亡患儿的66.6%为紫绀型； 伴有心外畸形者死亡率达91%。 诊治水平提高, 大部分先心病可治愈 ETIOLOGY ?内因或遗传因素（Genetic Aspects) 1.染色体异常 21-三体综合征:Trisomy 21（ Down Syndrome） 18-三体综合征 Turner综合征: 45, XO 2. 多基因突变: CATCH-22 Syndrome :22q11 3. 单基因缺陷: Noonan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan Syndr. ?外因和环境因素(Environmental Aspects) 宫内感染 — 风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等； 放射线； 药物影响 — 抗癌药，抗癫痫药等； 营养缺乏 — 微量元素、叶酸等； 代谢性疾病 — 糖尿病、高钙血症等。 ?遗传因素与环境因素的相互作用 CLASSIFICATION Left-to-right shunt (左向右分流型, 潜在紫绀型): Right-to-left shunt (右向左分流型,紫绀型） No shunt (无分流型,非紫绀型） Left-to-right shunt 左右心房, 心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道, 血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环. 常见左向右分流先心病: 室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD） 房间隔缺损（atrial septal defect, ASD） 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA） Diagnostic Methods 病史 体格检查 辅助检查 X线检查 心电图 超声心动图 CT与MRI 心导管检查 心血管造影 PHYSICAL EXAMINATION 一般表现 生长发育: impaired growth and physical development 呼吸频率及强度: tachypnea, dyspnea 有无伴随的先天性畸形: Echocardiography M型超声心动图 心脏扇型切面显像（二维超声心动图） 多普勒超声心动图 多普勒彩色血流显像 三维超声心动图 食道超声心动图 胎儿超声心动图 Cardiac Catheterization 发现不正常的导管径路； 取血测氧含量或氧饱和度； 测量肺动脉、右心室、右心房 的收缩压、舒张压和平均压 及肺动脉至右心室的连续压； 选择性血管造影。 各心腔正常压力（mmHg） 房间隔缺损 atrial septal defect，ASD 发病率占先天性心脏病26%. 原发孔缺损、继发孔缺损. 四、 Cardiac Catheterization 右心导管在右心房通过房间隔到达左心房； 右心房平均血氧含量高出上腔静脉平均血氧含量2vol%，提示房间隔缺损 Management 一、 Interventional therapy 目前有Sideris 纽扣式补片装置、Rashkind 双面伞房闭合器和Amplatzer双面伞堵装置应用于临床，但操作简便、安全、应用广泛的是Amplatzer伞堵装置。适应症: 3岁, 体重9公斤, 房间隔有4mm边缘. 二 、Surgical Correction 通常浅低温体外循环手术，目前大部分在心脏不停跳下修补房间隔缺损，缺损小者可直接缝合，缺损大者可补片修补。 手术年龄: 学龄前期. 室间隔缺损 ventricular septal defect,VSD 发病率约占先天性心脏病20%~50%。 根据缺损的部位，室间隔缺损可分为三型1.膜部缺损: 占室间隔缺损78%。可进一步分为单纯膜部缺损、嵴下型膜部缺损和瓣下型膜部缺损。2.漏斗部缺损:占室间隔缺损20%，可进一步分为干下型缺损和嵴内型缺损。3.肌部缺损: 占室间隔缺损2%。 根据缺损的大小，室间隔缺损可分为: 小型缺损（缺损直径0.5cm）， 中型缺损（缺损直径0.5~1cm）, 大型缺损（缺损直径1cm）。 Pathophysiology LV-RV分流 体循环血减少 肺循环血流量增多 肺动脉高压，Eisenmenger综合症 左心房、