002.小儿法乐四联症外科治疗.pdf

????全国中青年心外医师先心病外科学术会议论文集 ????小儿法乐四联症外科治疗 附三十年 ????例手术病人结果分析 上海第二医科大学附属新华医院 上海儿童医学中心心胸外科 ??????? ????????刘锦纷 孙彦隽 苏荤优 丁文祥 ??摘要 目的?总结先天性心脏病法乐四联症 ?????的外科治疗经验。资料与方法?????年?月一????年?月，???? 例???病人，男????例，女???例，手术年龄??天一????岁 ?????月????月?。???例 ?????病人合并有心血管其它 畸形。???例 ??????姑息手术，???例 ??????二期根治术，????例 ???????一期根治术。手术采用低温常???体外 循环转流技术，部分病人采用深低温低流量或深低温停循环方法。室缺修补基本采用经右室流出道切口途径，少数病人 采用经右房或?和肺动脉联合切口。其中????例 ?????做跨瓣环补片扩术。肺动脉闭锁和冠状动脉异常横跨右室流出 道的病人，采用同种带瓣管道连接肺动脉和右室流出道。结果?本组术后早期死亡 ???例，总手术死亡率 ????。近三 年手术死亡率已降至 ????。术后早期并发症主要是出血和低心排发生率分别为 ????和???????例 ??????不同程度 残余梗阻。??例 ???????残余分流，?例 ???????度房室传导阻滞，城安装埋藏式永久起博器。结论?根治手术中 右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳，视年龄和肺动脉发育决定是否作跨瓣环补片扩大右室流出 道。???根治术权大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。??????指数在????????以上可考虑作根 治手术，反之则适宜做姑息手术。自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好。???合并肺 动脉闭锁、冠状动脉畸形、粗大侧枝血管的病人，应视解剖条件和年龄选择手术以及右室流出道疏通方法。 ??法乐四联症 ??????????????????????是小儿 锁骨下动脉一肺动脉分流 ?改良??????????????? 最常见的紫给型先心病，????年????????医师做了 术??闭塞右室流出道疏通术 ?????术??升主动 第一例根治手术，距今已整整五十年了。我院自 脉一肺总动脉中央分流术?右室流出道补片扩大 ????年开始做第一例 ???姑息手术 ????????? 术。???例病人作第二期根治术。随着手术技术 ???????术?至今也已有三十年历史，这期间经历 提高，自九十年代后姑息手术应用明显减少 ?表 了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术 ??。根治手术基本方法?大多采用低温常规体外 病人年龄由年长儿转变为婴幼儿?手术死亡率由 循环转流技术，对肺动脉发育较差，侧枝血管丰 高逐渐降低的演变过程。本文通过对我院三十年 富的病人则采用深低温低流量或深低温停循环方 ????例小儿 ???外科手术治疗病人的总结回顾， 法。不同时期体外循环转流时间和主动脉阻断时 分析讨论经验、教训，以期进一步提高小儿??? 间 ?见图 ??。本组病人室缺修补大多采用经右室 外科治疗成功率。 流出道切口途径，少部分病人采用经右房或?和肺 ????资料和方法 动脉联合切口 ?表 ??。室间隔缺损修补采用间断 ??自????年?月至????年 ?月，我科共为???? 带垫 “??型缝合，至九十年代后期部分病人采 例小儿???病人做手术治疗，占同期心胸外科手 用 ??????缝线连续缝合，均置 ?????补片修补。 术病人 ??????。其中男 ????例，女 ???例，手 疏通右室流出道除松解隔束、壁束，切除部分右 术年龄??天 一????岁 ?????月士???月?。本文 室异常肌束外，其中???