第八章 体液蛋白质检验.ppt

;第八章 体液蛋白质检验;学习目标;体液蛋白质检验;;;血浆蛋白质概述;; 前清蛋白(prealbumin，PA)由肝细胞合成，因电泳时位于清蛋白前面而得名。PA是由4个亚基形成的四聚体，分子量 54kD，pI4.7，在血浆中半寿期约12小时 PA除可作为组织的修补材料外，还有运载功能。用分辨率高的电泳技术可将PA分成2～3条区带，其中包括两种运载蛋白：①甲状腺素转运蛋白：有调节甲状激腺素代谢的功能，可结合约10%的三碘甲状腺原氨酸（T3）和甲状腺素（T4），对T3亲和 力较大，但运输甲状腺激素的作用较甲状腺素结合球蛋白弱；②视黄醇结合蛋白(retinol-binding protein，RBP)：可转运视黄醇（维生素A）;【临床意义】　 1.PA分子量小，半寿期短，在营养不良或肝炎早期时，其含量降低往往早于其他血清蛋白质，因此作为早期肝功能损伤的指标，比清蛋白、转铁蛋白具有更高的敏感性 2.PA可用来评估营养状况，PA水平在100～150mg/L为轻度缺乏，50～100mg/L为中度缺乏，＜50mg/L为严重缺乏 3.PA是负性急性时相反应蛋白，在急性炎症、恶性肿瘤、肝硬化、创伤等时，血浆中PA水平均迅速下降; 清蛋白(albumin，Alb)是由585个氨基酸残基构成的单链多肽，分子量66.5 kD，pI4～5.8，半寿期15～19天，是血浆中含量最多的蛋白质，约占血浆蛋白总量的57％～68％。在pH7.4的环境中，每分子可带200个以上的负电荷，可作为许多物质的运输载体 Alb由肝细胞合成，合成速度受蛋白质摄入量及血浆胶体渗透压的共同调节。正常情况下每天约有360mg的Alb通过肾小球滤过，但大部分（约95%）被肾小管重吸收，在小管细胞中被降解;; 铜蓝蛋白(ceruloplasmin，CER或CP)，又称铜氧化酶，位于α2-球蛋白区带，由于含铜而呈蓝色，故名铜蓝蛋白，血浆中铜蓝蛋白携带90%的铜离子。主要由肝脏合成 CER是铜的运输形式，同时还具有铁氧化酶活性，可使血液中的Fe2+氧化成Fe3+，只有Fe3+才能结合到转铁蛋白上使铁不具毒性且利于运输，故又称亚铁氧化酶。CER还具有抗氧化的作用，如能催化多酚和多胺类底物氧化 CER的稳定性较差，血液离体后，CER可丢失其分子中的铜而发生自行氧化，蛋白质肽链容易被酶水解，因此采集血液标本后应尽快测定，不能立即测定时需置3～4℃下储存，长期储存应置－70℃;; 转铁蛋白(transferrin，TRF或Tf)又名运铁蛋白，为血浆中主要的含铁蛋白质，由肝及单核吞噬细胞系统合成， 分子量约76.5kD ，为单链糖蛋白，含糖约6％，pI5.5～5.9，电泳位置在β-区带, 半寿期约为7天 TRF主要运输由消化道吸收的铁和Hb降解释放的铁，将其运输至骨髓等造血器官，一部分铁以含铁血黄素和铁蛋白的形式储存起来，一部分参与血红蛋白、肌红蛋白等的合成。每分子TRF能结合2个Fe3+，相当于每毫克TRF能运输1.25μg铁。机体缺铁时血浆中TRF含量上升，经铁剂有效治疗后可恢复到正常水平;; 结合珠蛋白(haptoglobin，Hp)又名触珠蛋白、血红素结合蛋白，为一种能与血红蛋白（Hb）进行不可逆结合的糖蛋白，含糖量12%，电泳时位于α2球蛋白区带，MW 85kD，pI4.1，是一种急性时相反应蛋白。Hp在肝脏合成，降解也在肝脏进行，半寿期为3.5～4天 Hp的主要功能是在血浆中与红细胞中释放出的游离血红蛋白不可逆结合，形成稳定的Hp-Hb复合物，每分子Hp可结合两分子Hb。Hp-Hb复合物半寿期约90分钟，肝细胞能迅速将复合物从血浆中摄取并分解，分解释出的铁可以再利用，这一作用可以防止Hb从肾丢失，从而为机体有效地保留铁。Hp和Hb结合后不能重新被利用 Hp-Hb复合物是一种高效的过氧化物酶，能防止脂类的超氧化作用;【临床意义】 1.升高 Hp为正性急性时相反应蛋白，另外肾病综合征及某些肠道疾病时常常伴有血浆蛋白质的丢失，此时肝脏Hp的合成增加，可使血浆Hp含量升高。某些激素如皮质激素和雄性激素刺激后，也可使Hp合成增加而使血浆含量增高 2.降低 主要见于各种血管内溶血性疾病，其降低的程度常与病情轻重相一致。Hp降低是诊断轻度溶血的一项敏感指标。此外，严重肝病患者由于蛋白质合成能力下降，血浆Hp含量亦下降；雌激素可减少Hp的合成，妊娠、口服避孕药等会使血浆Hp含量降低;;;;;;;;;;【临床意义】 1.血浆Fib升高 Fib是一种正性急性时相反应蛋白，很多情况可引起其浓度升高。生理情况下，月经期及妊娠时Fib也可轻度升高 2.血浆Fib降低 原发的血浆Fib减少的情