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妊娠与系统性红斑狼疮 陈晟 一、系统性红斑狼疮 （一）概念：多发于青年女性 累及多脏器 自身免疫性 炎症性 结缔组织病 （二）特征：急性暴发起病或慢性起病 反复恶化和缓解 体内存在多种抗体 恒有两个以上脏器受损 （三）体内病理过程：自身免疫性炎性损伤 （四）病因 1、遗传因素： 2、环境因素： 病毒感染：慢病毒（C型RNA病毒） 日光及紫外线 性激素（雌激素） 药物 生物制品及血制品 食品 情绪及心理状态 3、免疫反应异常： B细胞功能亢进 总之，遗传素质的病人+感染、药物、紫外线、神经内分泌因素 免疫功能紊乱 B细胞功能亢进产生大量自身抗体+ 自身抗原 循环免疫复合物 多脏器损伤 （五）临床表现 1 早期表现：疲劳和体重减轻——————————98% 发热———————————————96% 关节炎或关节痛——————————90% 皮损———————————————83% 肾病变——————————————55% 浆膜炎——————————————95% 中枢神经系统损害—————————25% 消化道症状————————————25% 血液学表现————————————20% 淋巴结肿大————————————50% 其他：雷诺现象、肺炎、心脏病变——60% 2 系统性表现 发热 关节肌肉症状 皮肤损害 血液学 肾脏病变 心血管系统 呼吸系统 消化系统 神经系统 五官 其他：淋巴结肿大 狼疮危象：高热、全身极度衰竭和疲乏，严重头痛和腹痛，常有胸痛，是本病恶化表现。 3 重叠综合征 SLE除与其他风湿病重叠外，尚可与其他非结缔组织病性自身免疫重叠，包括：甲状腺炎、甲亢、肾上腺炎、恶性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、慢性胃炎等 4 并发症 过敏 感染 （六）实验室检查 1 血常规及血沉： 贫血 淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系 活动期血沉加快 2 尿常规： 蛋白尿、血尿、管型尿、脓尿 3 生化检查： 转氨酶升高 肾功能不全时BUN 、Cr升高 蛋白电泳示：γ球蛋白升高，且与病情活动性平行 4免疫学检查 （1）狼疮细胞（LE细胞） 病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形无结构的均匀体，均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞 抗核蛋白抗体 中性粒细胞 吞噬 核蛋白 均匀体 LE细胞 (2) 抗核抗体谱 抗核抗体（ANA)——对各种细胞核成分抗体的总称，阳性率95% 抗dsDNA抗体——特异性高，阳性率50%~80%，与病情活动有关 抗Sm抗体————特异性高，阳性率20%~30%，与病情活动无关 其他自身抗核抗体：抗RNP