《后天性肾炎综合征》课件.ppt

*************************************7.2病理诊断标准后天性肾炎综合征的病理诊断需综合光镜、免疫荧光和电子显微镜的结果。不同病理类型有其特征性表现：微小病变型肾病在光镜下肾小球基本正常，电镜下显示足细胞足突广泛融合；膜性肾病则表现为基底膜弥漫性增厚，免疫荧光见IgG和C3颗粒状沉积于毛细血管袢。局灶节段性肾小球硬化在光镜下可见部分肾小球发生节段性硬化，常伴有足细胞肥大、泡沫细胞聚集；膜增生性肾小球肾炎则表现为系膜细胞和基质增生，基底膜呈双轨征，C3沉积明显。IgA肾病则以系膜区IgA优势沉积为特征。准确的病理诊断对选择恰当的治疗方案和预测预后至关重要。7.3鉴别诊断后天性肾炎综合征需与其他导致水肿和低蛋白血症的疾病相鉴别。心源性水肿通常伴有呼吸困难、颈静脉怒张和心脏杂音，尿蛋白轻微或阴性；肝硬化水肿多伴有腹水、肝功能异常和门静脉高压症状；营养性低蛋白血症有明确的饮食不足史，且无明显蛋白尿。蛋白丢失性肠病可表现为低蛋白血症和水肿，但尿蛋白正常，粪α1-抗胰蛋白酶清除率升高；淋巴管阻塞性水肿多局限于肢体，呈非凹陷性，无蛋白尿。此外，还需与假性蛋白尿（如发热、剧烈运动后）和良性体位性蛋白尿相鉴别，后者仅在直立位出现，卧位消失，且蛋白尿量较少。8.治疗原则病因治疗针对原发或继发性病因的特异性治疗对症治疗控制水肿、纠正低蛋白血症和高脂血症肾脏保护减少蛋白尿，延缓肾功能损害进展并发症预防防治感染、血栓和心血管事件后天性肾炎综合征的治疗需遵循整体、个体化原则，综合考虑病理类型、疾病严重程度、患者年龄和合并症等因素。治疗方案通常包括非药物治疗（如饮食控制）和药物治疗两个方面，目标是减轻症状、诱导缓解、保护肾功能并预防并发症。对于原发性肾炎综合征，治疗主要针对免疫异常和肾小球损伤；而继发性肾炎综合征则需同时治疗原发疾病。随着对疾病机制认识的深入和新药的开发，后天性肾炎综合征的治疗策略正不断更新，个体化精准治疗成为发展趋势。8.1对症治疗1控制水肿轻度水肿可通过低盐饮食和适当限制液体摄入控制；中重度水肿需使用利尿剂，如襻利尿剂（呋塞米）或噻嗪类，必要时联合使用醛固酮拮抗剂2纠正低蛋白血症严重低蛋白血症（20g/L）或伴有严重并发症时，可考虑静脉输注白蛋白；同时保证充足的优质蛋白质饮食摄入治疗高脂血症饮食控制脂肪摄入，必要时使用他汀类药物降低血脂，减少心血管并发症风险4补充营养素补充维生素D、钙和铁等可能通过尿液丢失的营养素，防治骨质疏松和贫血对症治疗是后天性肾炎综合征管理的重要组成部分，可迅速改善患者症状，提高生活质量。水肿控制需注意循序渐进，避免过快利尿导致低血容量和急性肾损伤。利尿治疗应密切监测体重、尿量和电解质变化。白蛋白输注虽能暂时纠正低蛋白血症，但效果短暂，且不影响疾病根本进程，应谨慎使用。高脂血症治疗需长期坚持，不仅降低心血管风险，还可能减轻肾脏脂质毒性，保护肾功能。营养支持治疗对维持患者整体健康状态和免疫功能至关重要。8.2病因治疗原发性肾炎综合征治疗针对不同病理类型的特异性治疗：微小病变型肾病：糖皮质激素为一线治疗膜性肾病：根据风险分层选择观察、激素联合免疫抑制剂或利妥昔单抗局灶节段性肾小球硬化：激素联合钙调磷酸酶抑制剂膜增生性肾小球肾炎：根据补体途径异常选择治疗继发性肾炎综合征治疗必须同时治疗原发疾病：狼疮性肾炎：激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯糖尿病肾病：严格控制血糖、血压、ACEI/ARB乙肝相关肾炎：抗病毒治疗联合免疫抑制恶性肿瘤相关：治疗原发肿瘤药物相关：停用可疑药物病因治疗是后天性肾炎综合征管理的核心，直接针对发病机制干预，能够从根本上改变疾病进程。治疗方案的选择应基于病理类型、临床表现严重程度、肾功能状态和患者个体特征，遵循个体化原则。免疫抑制治疗在大多数原发性和免疫相关性继发性肾炎综合征中起关键作用，但需权衡疗效与不良反应。随着对疾病机制认识的深入，靶向治疗如抗CD20单抗、补体抑制剂等新型药物正逐渐应用于临床，为难治性病例提供了新的治疗选择。8.3并发症防治并发症类型危险因素预防措施感染低蛋白血症、免疫抑制治疗疫苗接种、预防性抗生素、避免人群聚集血栓形成低蛋白血症、抗凝蛋白尿失早期活动、低分子肝素预防、避免脱水心血管事件高脂血症、高血压、低蛋白血症他汀类药物、血压控制、限盐饮食急性肾损伤利尿过度、肾毒性药物避免肾毒性药物、维持适当血容量并发症是后天性肾炎综合征患者住院治疗和死亡的主要原因，其防治与疾病本身治疗同等重要。感染是最常见的并发症，尤其在使用免疫抑制剂患者中更为突出